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诊疗方案
临床指南
说明书
肌萎缩侧索硬化
-诊断
运动功能严重程度。②ALSAQ-40：评估生活质量，涵盖社会功能、情绪状态等。临床表现
肌萎缩侧索硬化
症（amyotrophic
肌萎缩侧索硬化
-治疗
。治疗原则尽管
肌萎缩侧索硬化
症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方
运动神经元病
数人在出现症状后的2-3年内死亡，但25%的人在5年时存活，5%-10%的人在10年时存活。4、最常见的MND类型是
肌萎缩侧索硬化
颈椎病
受压征象，并与临床症状相应。除外
肌萎缩侧索硬化
症、椎管内占位、急性脊髓损伤、脊髓亚急性联合变性、脊髓空洞症、慢性多发
慢性低血压
系统疾病：脊髓疾病、脑梗死、脑血管病、帕金森病、多发性硬化症、
肌萎缩侧索硬化
等2、内分泌系统疾病：慢性垂体功能减退症、慢性
颈痛
疾病周围神经病
肌萎缩侧索硬化
横贯性脊髓炎吉兰-巴雷综合征臂丛神经损害解剖学颈部有与其解剖结构一样多的疼痛发生器，颈痛可能由局部解剖结构
平山病
效果也证实了这一观点。 4、运动神经元病学说：目前有学者认为平山病为运动神经元病，是介于
肌萎缩侧索硬化
症和进行性脊肌萎缩症中的一种
膈肌功能障碍
以上脊髓损伤或中枢性通气不足，需严格筛选后实施。禁用于
肌萎缩侧索硬化
症。④通气支持：双侧麻痹首选无创正压通气（NPPV），可长期改善血气
散发性包涵体肌炎
神经元性疾病，如
肌萎缩侧索硬化
症、进行性肌肉萎缩等进行区分。临床表现1、sIBM 患者的临床表现具有以下特点：（1）屈指无力。（2）屈腕无力
肌肉
萎缩
，如
肌萎缩侧索硬化
症（ALS）、脊髓炎等。④原发性肌肉病变：包括遗传性和炎症性肌病。初始评估症状肌肉萎缩的直接表现是肌纤维体积减少
胸廓出口综合征
散发[1,15-16]。以其他少见病作对照，NTOS的发生率与
肌萎缩侧索硬化
相近[15]。 四、分型 根据受压结构可分为： 1
1
2
3
