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依库珠单抗用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
治疗要点：PNH 治疗流程详见图 2。1、治疗原则：分型治疗：①经典型 PNH：一线治疗为补体通路抑制剂（如依库珠单抗
依库珠单抗用于治疗非典型溶血尿毒综合征
「非典型溶血尿毒综合征（儿童）-治疗」。2、补体抑制剂：①依库珠单抗（一线治疗）：发病或入院后的 24~48 h 内使用，用法用量见
溶血尿毒综合征-治疗
系统受累时可选用血浆置换；危及生命并发症可考虑依库珠单抗；血浆输注、肝素等无效。② Sp-HUS：早识别、早抗生素（如头孢曲松、万古
重症肌无力-治疗
察或对症，高危者 3 个月内启动免疫抑制；伴胸腺瘤者可选胸腺切除；难治性可试艾加莫德或依库珠单抗。ICIs-MG 推荐大剂量糖
自身免疫性溶血性贫血-治疗
，伊布替尼。③三线治疗：补体抑制剂，如依库珠单抗。5、混合型AIHA（mAIHA）：一线推荐糖皮质激素联合利妥昔单抗，复发率高，部分需二线
视神经脊髓炎谱系疾病-治疗
、补体阻断剂：依库珠单抗（eculizumab）（1）概述1）依库珠单抗是一种重组人源化的 IgG 2/4 单克隆抗体，为终端补体
造血干细胞移植相关血栓性微血管病-治疗
霉素靶蛋白；CFH：补体因子 H；sC56-9：可溶性补体膜攻击复合物二线治疗二线治疗可以使用血浆置换（TPE）、依库珠单抗
非典型溶血尿毒综合征（儿童）-治疗
治疗要点：1、治疗原则：① aHUS 的核心治疗策略是纠正补体系统失调。② 在无法获取依库珠单抗时，血浆置换（PE）仍为首选。③
C3肾小球病-治疗
隆丙种球蛋白血症的C3GN者，首选霉酚酸酯联合糖皮质激素；治疗失败者考虑依库珠单抗。2、一般治疗：①低盐饮食（<5 g/d 的食盐）；②降压：ACEI
ANCA相关性血管炎（儿童）-治疗
→推荐GC联合CYC或MM 重新诱导缓解。5、靶向药物治疗：如贝利尤单抗、阿巴西普、阿伐可泮、依库珠单抗等。治疗原则AAV 治疗