自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。

国外资料显示 AIHA 的年发病率为（0.8~3.0）/10 万^3-5。

1、依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类^3,6-11。

2、依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型（warm autoimmune hemolytic anemia，wAIHA）、冷抗体型（cold autoimmune hemolytic anemia，cAIHA）和温冷抗体混合型（mixed autoimmune hemolytic anemia，mAIHA）。约 50% 的温抗体型 AIHA 为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。

（1）wAIHA（37℃，占 60%～80%）

自身抗体为 IgG 型和（或）C3d 型（极少数情况下为 IgA 型），冷抗体阴性或弱阳性（＜1∶32）。

（2）cAIHA（20℃，占 20%～30%）

1）包括冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）、冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome，CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）。

2）CAD：自身抗体为 C3d 型（IgG 型阴性或者弱阳性），并且冷凝激素（cold agglutinin，CA）≥64（外周血或骨髓可以存在克隆性 B 淋巴细胞增殖，但没有恶性肿瘤的相关临床症状，影像学没有恶性肿瘤的证据）。

3）CAS：自身抗体为 C3d 型（IgG 型阴性或者弱阳性），并且 CA≥64。患者存在明确相关疾病，如感染、自身免疫病、B 细胞淋巴瘤（伴有临床症状或影像学异常）或其他肿瘤。

4）PCH：自身抗体为 Donath-Landsteiner 型。

（3）mAIHA（约占 5%）

温抗体和冷抗体均阳性。

3、依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型 AIHA 临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效时可以诊断。