概述
视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病｡NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化(multiplesclerosis,MS)的独立疾病实体｡NMO临床上多以严重的视神经炎(opticneuritis,ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)为特征表现,常于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高｡传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓｡随着深入研究发现,NMO的临床特征更为广泛,包括一些非视神经和脊髓表现｡这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区､丘脑､下丘脑､第三和第四脑室周围､脑室旁､胼胝体､大脑半球白质等｡
