概述
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种中枢神经系统自身免疫病，以严重发作为特征。视神经炎是最常见表现，可致快速、严重甚至双侧视力丧失，MRI显示视神经后部至视交叉广泛病灶。脊髓炎表现为长节段中央脊髓病变，可致截瘫、感觉障碍及括约肌功能障碍。极后区综合征见顽固性恶心、呕吐、呃逆。诊断依赖血清AQP4抗体检测。发作需按急症处理，尽早予静脉糖皮质激素和血浆置换，无需等待抗体结果。维持治疗包括靶向B细胞、IL-6受体、补体C5的单抗及非选择性免疫抑制剂（硫唑嘌呤/吗替麦考酚酯根据情况选用）。管理需多学科协作，妊娠属高危并需严密监测。快速个体化处理发作和预防复发对减少残疾至关重要。
