儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之四—幼年型皮肌炎篇

幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是青少年特发性炎性肌病（juvenile idiopathic inflammatory myopathy，JIIM）中最常见的临床类型，表现为特征性皮疹（向阳征和高春征/高春丘疹）、对称性近端肌无力、血清肌酶升高、累及重要器官如肺、胃肠道和关节等。当风湿性疾病发生噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）或类似HLH综合征时，称为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）。MAS最常见于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）。随着对MAS临床认识逐渐深入，其他儿童风湿性疾病中相继有病例报道，如系统性红斑狼疮（juvenile systemic lupus erythematosus，JSLE）、川崎病（Kawasaki disease，KD）等。JDM合并MAS也陆续被报道，由于JDM合并MAS目前病例报道少，无公认诊断分类标准，因此本文旨在综合讨论国内外已有资料的基础上提出初步共识，供临床参考与进一步研究。