儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之二—全身型幼年特发性关节炎篇

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）是一种继发于风湿性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），起病急、进展快、可危及生命。早在1985年就有作者描述了幼年类风湿性关节炎（JRA）患儿出现肝酶增高、出血和神经系统异常等临床表现。1993 年发现了巨噬细胞活化的证据，首次提出了MAS 的概念。MAS 最常并发于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）。