全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型，是一种以高热和皮疹为主要特征，可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症，进展迅速，诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确，早期临床特征缺乏特异性，容易漏诊或误诊，延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入，但如何及时、合理诊治该病，仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案，改善疾病总体预后，由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》，以更好指导该类疾病的临床诊治。