儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之三—儿童系统性红斑狼疮篇

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）作为儿童风湿免疫病的一种严重并发症，可见于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA）、幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）、川崎病（Kawasakidisease，KD）和JSLE 等，近年来JSLE 相关性MAS（JSLE-MAS）日益受到关注。由于JSLE-MAS的临床表现与JSLE原发病活动以及并发感染等症状相似，使得JSLE-MAS早期识别困难，目前也缺乏公认的JSLE-MAS诊断标准和治疗方案。针对这些问题，结合国内外文献和专家的经验，制定本共识，以促进我国JSLE-MAS的规范诊治。