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诊疗方案
临床指南
说明书
肝豆状核变性-治疗
可参考「急性肝衰竭-治疗」。肝移植治疗肝移植植入的正常肝脏可以为 HLD 患者提供正常的
ATP
7B 蛋白，纠正肝铜代谢缺陷并逐渐逆转
高钾血症-治疗
+-
ATP
酶的活性，促进 K+向细胞内转移。用法用量临床中一般将胰岛素-葡萄糖方案作为钾转移疗法中的首选。为避免患者发生低血糖，通常使用
低血糖症-治疗
性低血糖。适应证：胰岛细胞癌导致的低血糖症。④二氮嗪：作用机制：开放β细胞
ATP
依赖性钾通道，抑制胰岛素分泌，具有升血糖作用。低血糖
洋地黄中毒-治疗
mmol/L 的高钾血症，随着 Na+-K+-
ATP
酶功能恢复并将钾离子泵回细胞内，洋地黄中毒引起的高钾血症可快速得到纠正
抗心律失常药-治疗
+ 、K+ ⁃
ATP
酶抑制剂）地高辛用法用量：用于减慢房颤或房扑的快速心室率及终止室上速，尤其合并心功能不全时。口服维持量 0.125
偏头痛
voltage-gated channel subunit alpha 1A，CACNA1A）基因、
ATP
酶 Na+/K+转运 α2 亚基
原发性醛固酮增多症
KCNJ5、
ATP
1A1、
ATP
2B3、CACNA1D、CTNNB1 等基因以确定患者基因分型，指导预后。KCNJ5 基因突变Choi
代谢性碱中毒-治疗
、K-
ATP
酶 下调，肌肉对钾的摄取不如正常时多，更需谨慎监测血钾变化并对病人进行心电监护。由于葡萄糖可刺激胰岛素分泌，会引起血钾进一步
低钾血症-治疗
达到细胞内、外平衡，而在细胞功能不全如缺氧、酸中毒、Na+-K+-
ATP
酶缺陷、细胞酶失活时，钾的平衡时间显著延长，约需 1 周
横纹肌溶解症
、镰状细胞特征、运动诱发的哮喘或运动前疲劳[4,6]。横纹肌溶解的发病机制似乎是由于机械性和温度性肌肉损伤以及
ATP
耗竭的综合作用。2
1
2
3
4
5
•••
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