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诊疗方案
临床指南
说明书
听力损失-诊断
诊断要点：1、初始评估：成人传导性
耳聋
的病因和主要临床表现详见表 1，成人感音神经性
耳聋
的原因及临床特征详见表 2。①病史：关注
听力损失-治疗
治疗1、随着诊治技术的发展，听觉通路上不同位置出现的问题，可应用不同的助听装置去提高听力听骨链中断时可用不同类型的人工听骨，耳蜗功
遗传性非综合征型
耳聋
或听理解力下降称为听力下降（hearing loss），习惯上又称为
耳聋
（
deafness
）。
耳聋
的总体分类及特征见下表。表 1
听力损失（儿童）
发育迟缓者，应及时行听力、影像及
耳聋
基因检查。④确诊听力损失者应在6月龄内接受助听干预及听觉言语康复。2、辅助检查：①实验室检查：排查风疹
复发性多软骨炎
一、定义 1、复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病，累及耳
Alport综合征
性肾功能减退为特征，可合并感音神经性
耳聋
（sensorineural hearing loss，SNHL）、眼部病变、平滑肌瘤等肾外表现的综合
wolfram综合征
包括尿崩症、胰岛素依赖性糖尿病、视神经萎缩（optic atrophy，OA）和感音神经性
耳聋
（sensorineural
氨基糖苷类抗菌药的临床应用
减退和永久性
耳聋
，其发生率依次为新霉素＞卡那霉素＞阿米卡星＞西索米星＞庆大霉素＞妥布霉素＞奈替米星＞链霉素＞依替米星[2]。因此用药期间应
线粒体糖尿病
定义线粒体糖尿病（mitochondrial diabetes mellitus，MDM）又名母系遗传糖尿病伴
耳聋
单基因糖尿病（儿童）
肿NEUROG310q21.3隐性遗传PNDM+肠无营养素血症（吸收不良性腹泻）NEUROD12q32隐性遗传PNDM+小脑发育不全+视力障碍+
耳聋
PAX
长QT综合征
综合征及遗传模式分类如下Romano-Ward 综合征（RWS）：常染色体显性遗传，不伴有
耳聋
，该综合征可细分为 15 个甚至更多亚型
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