诊疗方案详情

听力损失

文献评审 2023-04-04·最新修订 2023-04-06

陆金山审核专家
耳鼻咽喉科新疆维吾尔自治区人民医院

基础知识

概述

听力损失为各种原因引起的不同程度的传导性（内容详见「传导性听力损失」）、感音神经性和混合性耳聋，包括先天性、外伤、炎症、肿瘤等因素引起的听觉通路（如图 1）上的功能障碍。听力损失影响到语言发育、社交、工作、生活等方面，所以需引起临床医生及患者的足够重视。

病因

先天性外、中、内耳畸形

1、由于遗传、染色体畸变、内外环境等各种因素的影响，如孕期（特别是孕早期）母体病毒感染、用药、胚胎在宫内受到挤压、放射性损伤以及父母吸烟、饮酒等危险因素，外耳、中耳和内耳均可发生畸形。

（1）其中耳廓和外耳道及中耳的畸形常同时存在。据统计，新生儿发病率约为1/1万~1/2万。

（2）中耳和内耳畸形共存者比较少见，这可能与膜迷路发源于听囊，鼓室则源于第1咽囊有关。

2、上述部位的畸形导致传音结构的改变，从而导致不同程度的听力下降¹。当然还有部分患者听神经纤细或听神经缺如患者，存在电信号传递障碍的问题。

内容详见「听力损失（儿童）」。

创伤性听力损失

由于外伤、烧伤、化学烧伤等理化因素引起的外耳道狭窄、鼓膜穿孔、颞骨骨折、内耳震荡等原因造成的听力下降，包括传导性耳聋、感音神经性耳聋及混合性耳聋。

炎症性病变引起的听力损失

外耳道炎、鼓膜炎、分泌性中耳炎、化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、咽鼓管功能异常等外耳、中耳炎症引起传导性听力损失，骨导听阈可表现为正常。迷路炎、岩尖炎、内听道炎症时可出现感音神经性耳聋或混合性耳聋。

肿瘤引起的听力损失

1、良恶性皮肤肿瘤，如腺样囊性癌、鳞癌、耵聍腺癌等阻塞外耳道、侵犯中耳时会出现耳痛、传导性听力损失、耳道流血性分泌物等症状。

2、鼓室体瘤、颈静脉球体瘤、听神经瘤、面神经肿瘤、内淋巴囊肿瘤等侵犯中耳及内耳时会出现搏动性耳鸣、听力损失、声嘶、呛咳、面瘫等症状。

流行病学

听力损失是最常见的感觉障碍，影响着全球超过5亿人。

1、活产新生儿中其发病率为1:1500；听力损失在新生儿中1:1000具有遗传性，在某些种群中约1-3%的个体可表现为先天性感音神经性听力损失^2-5。

2、超过3000万美国成年人，或接近15%的美国人有不同程度的听力损失，大多数听力障碍患者年龄在65岁或以上。

（1）据估计，老年人听力障碍的患病率在25%至80%之间（差异很大是由于采样技术的差异）^6-7。

（2）听力障碍在老年人的慢性健康状况中排名第三，仅次于关节炎和高血压随着人口继续老龄化和寿命延长，听力损失的人数将继续增加。

3、尽管有如此高的患病率，听力损失仍未被发现和治疗。只有大约三分之一的自我报告听力损失的人曾经做过听力测试，只有15%符合助听器条件的人坚持使用助听器，原因是成本高、使用困难和社会污名^8-9。

分类

根据世界卫生组织（WHO）^10-11，听力损失根据其严重程度分为四类：轻度（26-40 dB HL）、中度（41-60 dB HL）、重度（61-80 dB HL）、极重度（> 80 dB HL）。

诊断

诊断要点：1、初始评估：成人传导性耳聋的病因和主要临床表现详见表 1，成人感音神经性耳聋的原因及临床特征详见表 2。①病史：关注听力下降特点（渐进性、双侧/单侧、波动性），伴耳鸣、眩晕、噪音敏感；询问耳毒性药、创伤、中风、糖尿病及家族史。②体格检查：查外耳道耵聍、骨疣、鼓膜穿孔；行颅神经检查排除听神经瘤或中风；床边音叉试验判断听力损失类型。③听力学评估：纯音测听区分传导性与感音神经性聋；还需检测言

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

会员登录后查看完整内容

参考文献

文献评审日期：2023-04-04

1. 黄选兆。汪吉宝．实用耳鼻咽喉科学[M]．北京人民卫生出版社，1999，829—830．

2. Chang KW. Genetics of hearing loss—nonsyndromic. Otolaryngol Clin North Am. 2015;48:1063-72.

3. Sommen M, Schrauwen I, Vandeweyer G, Boeckx N, Corneveaux JJ, van den Ende J, et al. DNA diagnostics of hereditary hearing loss: a targeted resequencing approach combined with a mutation classification system. Hum Mutat. 2016;37:812-9.

展开