概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征集专家建议和意见的基础上,结合阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最新诊治进展、国外相关指南/共识及我国国情对2013年版PNH专家共识进行更新,制订《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》。