概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 是一种罕见的后天性非恶性血液病，其特征是补体介导的溶血（伴或不伴血红蛋白尿）、疲劳、易患血栓症和骨髓功能障碍。补体抑制剂的开发改变了 PNH 患者的治疗结果，但患者仍可能出现药效学突破性溶血 (BTH)，这可能是由接触补体扩增条件 (CAC)（例如疫苗接种、感染或手术）引起的。本文介绍了专家组就如何处理 CAC 引起的 BTH 达成的一致建议，并提供了 BTH 的严重程度分类系统和在特殊情况下（例如接种疫苗、计划内或计划外手术以及怀孕）减轻 BTH 风险的策略。
