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黏膜类天疱疮

文献评审 2023-09-14·最新修订 2024-05-09

王露审核专家
皮肤科四川省妇幼保健院
韩莹审核专家
口腔粘膜科北京大学口腔医院
万朋杰审核专家
皮肤科上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

基础知识

定义

1、类天疱疮是一类针对黏膜上皮和上皮下结缔组织（皮肤表皮和真皮）间结合处即基底膜带的结构蛋白产生自身抗体，临床上以黏膜（皮肤）张力性水疱和糜烂为特征的自身免疫性疾病。类天疱疮包括八种类型，分别为「大疱性类天疱疮」、黏膜类天疱疮、妊娠性类天疱疮、「线状 IgA 病」、「获得性大疱性表皮松解症」、抗 laminin g1／抗 p200 类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮，和一种尚未命名、以肾功不全和有抗 V 型胶原 a5 链的自身抗体为特征的类天疱疮¹。

2、黏膜类天疱疮（mucous membrane pemphigoid，MMP）是指病损主要累及黏膜的类天疱疮，它是类天疱疮中较常见的一型。曾被称为瘢痕性类天疱疮（cicatrical pemphigoid）和良性黏膜类天疱疮（benign mucous membrane pemphigoid）¹。常在黏膜部位形成瘢痕，导致视力下降、失明、声门上狭窄伴声音嘶哑或气道阻塞及食道狭窄。

病因

黏膜类天疱疮属自身免疫性大疱性疾病。目前发现其分子靶抗原包括：

1、BP180，是大小为 180kDa 的跨膜糖蛋白，其胞外段的第 16 个非胶原区（NC16A）是 BP180 的主要抗原表位，存在于约 75％的患者；

2、BP230，是大小为 230kDa，是半桥粒斑的胞内组成部分，同时也是斑蛋白家族的组成部分，存在于 25％的患者，常与 BP180 同时出现；

3、层粘连蛋白 332，以往称为层粘连蛋白 5 或表皮整联配体蛋白，存在于 25％的患者，由于产生抗层粘连蛋白 332 抗体的 MMP 患者中有 30％伴有恶性肿瘤（如 B 细胞慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、胰腺癌等），故这类 MMP 患者有必要行全身肿瘤筛查；

4、层粘连蛋白 311；

5、a6B4 整合素的两个亚基，有文献显示抗 a6 整合素的抗体的活动性与口腔损害有关，而抗 B4 整合素的抗体的活动性与眼部受累有关；

6、VII 型胶原¹。

流行病学

黏膜类天疱疮多见于 60 岁以上的老年人。女性发病率是男性的 2 倍。该病为慢性病程，平均病程为 3~5 年，有的可迁延一生。该病无明显种族差异性¹。

病理生理

基本病理变化为：上皮完整，无棘层松解。上皮与结缔组织之间有水疱或裂隙，故为上皮下疱。结缔组织表面平滑，有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润并见扩张的血管。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①口腔黏膜：最常见部位为牙龈，其次为腭、颊；表现为红斑、水疱（2～6 mm），易破形成红色糜烂面，尼氏征等试验多阴性，愈合后部分部位可致畸形。②眼部：65％患者可有，早期为结膜炎，后期可致睑球粘连、角膜瘢痕、视力丧失，需尽早眼科会诊。③皮肤：少数累及，表现为张力性水疱，尼氏征阴性。④其他部位：咽、喉、食管、尿道、肛门等黏膜偶受累，可致狭窄或吞咽困难。2、辅助检查：①组织病理

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2023-09-14

1. 陈谦明.口腔黏膜病学第5版.北京：人民卫生出版社，2020：76.

2. AmagaiM, TanikawaA, ShimizuT, et al. Japanese guidelines for the management of pemphigus[J]. J Dermatol, 2014, 41(6): 471-486. DOI: 10.1111/1346-8138.12486.

3. MurrellDF, MarinovicB, CauxF, et al. Definitions and outcome measures for mucous membrane pemphigoid: recommendations of an international panel of experts[J]. J Am Acad Dermatol, 2015,72（1）:168-174. doi: 10.1016/j.jaad.2014.08.024.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、肖蕊（西安交通大学口腔医学院）

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