概述
大疱性表皮松解症（EB）是一种罕见、疼痛且伴有水疱的遗传性皮肤病，目前尚无治愈方法。治疗旨在预防新病灶的出现并处理并发症。此前，非洲尚无针对EB患者的管理指南或共识性建议。本研究旨在制定一份全面、跨学科且实用的护理指南，该指南需符合南非的文化背景和资源限制情况。由跨学科专家团队在与EB患者协商后，制定了针对EB患者护理的共识性建议。采用改良的德尔菲法达成可靠共识，每个行动要点的共识阈值为80%，以确保建议的有效性和可靠性。共制定了16项共识声明，主要主题包括诊断的临床线索、根据EB亚型划分的并发症、资源有限环境下的诊断方法、EB的管理、瘙痒与疼痛、姑息治疗以及遗传咨询。在资源有限和文化多样的背景下，跨学科方法对于EB患者及其家庭的整体护理至关重要，这为南非及类似环境中的临床医生提供了急需的指导。这是非洲首份针对EB患者护理的共识性建议。
