2025 ISTH指南：血栓性血小板减少性紫癜的管理

对于缓解期的cTTP患者，在中等确定性证据的背景下，发布了新的强烈建议，建议使用重组ADAMTS-13而非新鲜冷冻血浆。专家组还修订了先前的建议，并建议，对于缓解期的cTTP患者，基于极低确定性证据，应使用新鲜冷冻血浆而非观察等待疗法。专家组审查并参考了新的出版物，这些出版物支持在治疗性血浆置换、皮质类固醇和利妥昔单抗的基础上添加卡普拉珠单抗的治疗效果、潜在生存获益和成本考虑，但最终得出结论，无需对先前的iTTP管理建议进行任何修改。关于联合使用抗血栓药物的良好实践声明略有修改。