概述
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种成人发病的顽固性运动神经元疾病，其特征是额颞叶皮质神经元以及脑干和脊髓运动神经元的选择性变性。这些神经网络的损伤会导致进行性肌肉萎缩和无力，并扩散到全身，导致危及生命的球麻痹和呼吸肌麻痹。然而，目前还没有阻止 ALS 进展的治疗策略。虽然 ALS 的临床实践证据仍然不足，但近年来新的研究成果不断积累。为了给 ALS 的诊断和治疗提供最新的循证医学证据或专家共识建议，经日本神经病学学会批准，ALS 临床实践指南制定委员会于 2023 年修订并发布了日本ALS 临床实践指南。
