朗格罕细胞组织细胞增生症（儿童）

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-12-22

谈珍审核专家
小儿血液科上海交通大学医学院附属新华医院

基础知识

一、定义

朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是儿童组织细胞疾病最常见的类型，目前被认为是一种髓系来源的炎性肿瘤性疾病，CD207（langerin）阳性的组织细胞形成肉芽肿样病变伴局部炎性细胞浸润为LCH的病理特点，可累及全身各个脏器，以皮肤、骨骼、肺和垂体多见。临床表现异质性强，可表现为从自限性的皮疹或单个骨破坏到危及生命的多脏器损害。

二、病因

MAPK通路的异常激活与本病的发生密切相关，约占LCH患儿的85%，尤其是BRAF V600E突变见于60%左右的LCH患儿。

诊断

一、临床表现 LCH患者临床症状由于受累器官多少和部位的不同差异很大，几乎任何器官均可受累。1、骨破坏：（1）骨骼为LCH最常见受累部位，可见于70%以上的LCH患者，任何骨骼均可受累，但以扁平骨受累较多见。（2）颅骨的溶骨性病变最典型，椎骨、下颌骨、肋骨、骨盆骨和近端长骨是典型的易受累部位。病变可由局部磕碰诱发，伴有疼痛，常伴有周围软组织受累。（3）骨受累可能产生严重不可逆的并发症，如

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-01-01

1. 中国儿童组织细胞病协作组LCH-2019方案（CCHG-LCH-2019）

2. 北京协和医院《处方手册》第4版

朗格罕细胞组织细胞增生症（儿童）

文献评审 2022-01-01·最新修订 2022-12-22

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一、定义

二、病因

MAPK通路的异常激活与本病的发生密切相关，约占LCH患儿的85%，尤其是BRAF V600E突变见于60%左右的LCH患儿。

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1. 中国儿童组织细胞病协作组LCH-2019方案（CCHG-LCH-2019）

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