胰胆管合流异常（儿童）

胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）PBM是由于胰管、胆管在十二指肠壁外汇合，形成了较长的共同管，以致Oddi括约肌不能控制胰胆管汇合部，使得胰液和胆汁互相反流。胰液反流进入胆道易导致胆道炎症、结石甚至胆道癌变，而胆汁反流入胰管则会引起胰腺炎^[1-2]。

PBM发生机制尚未完全阐明。有假设认为，PBM于妊娠4周时，从双叶腹侧胰原基发生而来的腹侧胰腺的发育不良有关^[3]。另有假设认为，胆管扩张的形成与原肠腔的形成机制有关^[4]。Matsumoto等^[5]认为，正常胚胎发育过程中，胰、胆管汇合部在胚胎发育8周之前位于十二指肠壁外侧，随着胚胎的发育，开始不断向十二指肠壁内迁移；而PBM患者在胚胎第8周时这种向十二指肠壁内的迁移却是停滞的，由此推测迁移的停滞是PBM的起因。

胰胆管合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM是一种先天性胰胆管发育异常，可发生于任何年龄段，10岁以下女孩多见，其发病率东方人高于西方，约为1/1000^[6]。PBM患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的167.2～419.6倍，且发病年龄也较一般人群提前10～20年^[7]。

1、PBM的分类

（1）根据形态学分类，即是否合并有胆总管扩张，PBM可分为胆管扩张型和胆管未扩张型。对成年PBM患者，通常以胆总管直径10mm作为分界以区分这两型。对于儿童，日本PBM协会建议采用胆总管直径5mm作为分界^[2]。但胆总管直径也与年龄有关。

根据解剖学，即胰管和胆管连接的角度，PBM亦可分为三种类型^[8]：

1）I型为胆总管进入胰管后汇合为胰管型（B-P型）；

2）Ⅱ型为主胰管进入胆管后汇合为胆管型（P-B型）；

3）Ⅲ型为胰胆管汇合部既不属于I型，也不属于Ⅱ型，即复杂型。

（2）新的Komi分类在原分类基础上添加了是否存在共同管扩张和胰腺分裂的概念，

1）即根据共同管是否扩张，I型又分为ⅠA型（不合并扩张）和工B型（合并扩张）；

2）根据共同管是否扩张，Ⅱ型又分为ⅡA型（不合并扩张）和ⅡB型（合并扩张）；

3）根据共同管有无扩张、主副胰管是否相通等，Ⅲ型又分为：ⅢA型、ⅢB型和ⅢC型，ⅢC型又分为ⅢC1型、Ⅲ C2型和ⅢC3型^[9]。

（3）推荐意见：推荐使用新的Komi分类方法，有助于规范患儿的诊断、治疗、疗效评价和学术交流。

2、先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿、先天性胆管畸形，是指胆管的一种先天性畸形伴随着不同位置和程度的扩张，扩张通常为囊性或梭形，是临床较少见的一种原发性胆管病变，Todani等^[10]将胆管扩张分为五型：

（1）I型为胆总管扩张（最常见），分为3个亚型：Ia型：胆总管囊状扩张；Ib型：节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；IC型：胆总管梭形扩张。

（2）Ⅱ型为胆总管憩室样扩张。

（3）Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张，又称胆总管末端囊肿。

（4）Ⅳ型为肝内或肝外胆管多发性扩张，分为2个亚型：1Va型：肝内外胆管多发性囊状扩张；Ⅳb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。

（5）V型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张，又称Caroli病。目前认为，Todani分型中Ia、IC和IVa型在临床上最为常见，且常合并PBM^[2]。