儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识

胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction, PBM)是一种先天性胰胆管发育异常，可发生于任何年龄段，10岁以下女孩多见，其发病率东方人高于西方，约为1/1 000。该病可分为胆管扩张和胆管未扩张两型。研究发现，胆管扩张型PBM较多见，其临床表现通常为右上腹痛、间歇性黄疸、腹部肿块等；而胆管未扩张型PBM患者，临床表现相对隐匿，可表现出轻症胆管炎或胰腺炎症状，一般于成人期才发现。PBM患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的167.2～419.6倍，且发病年龄也较一般人群提前10～20年。胆管未扩张型PBM患者，因临床表现隐匿，容易延误诊治，其胆道肿瘤发病率较胆管扩张型患者明显要高。所以，目前普遍认为儿童期早期诊治PBM是防止胆道肿瘤发病的关键。