剥脱性皮炎

剥脱性皮炎，又称红皮病，是一种红斑鳞状皮炎，可累及至少90%的皮肤表面。剥脱性皮炎的诊断是基于皮肤病物理检查作出的，而不是基于皮炎的潜在病因进行的。引起剥脱性皮炎的病因是可变的，也可能是特发性的。

1868年，Hebra首次使用“红皮病”一词来描述影响至少90%的皮肤表面面积的剥脱性皮炎^[1]。从历史上来看，剥脱性皮炎按其临床病程可分为三种类型：Wilson-Brocq型（慢性复发型）、Hebra型（慢性持续型或进行型）和 Savill 型（自限型）。目前，已不再使用这些分类，因为临床重点已转移到皮炎的潜在病因上。

许多皮肤病或全身性疾病可进展为或诱发红皮病（见表 1）：

1、既存的炎症性皮肤病加重

红皮病最常见的病因是既存的炎症性皮肤病（最常见银屑病或特应性皮炎）加重^[2-6]。银屑病患者出现红皮病的诱因包括：突然停用全身性皮质类固醇或其他免疫抑制疗法、全身性疾病、光疗所致烧伤、用药（如，锂剂或抗疟药）或HIV感染^[7]。

2、药物超敏反应

引起红皮病的第二常见原因（约20%的病例）是药物超敏反应。据报道，多种药物与红皮病有关，包括青霉素类、磺胺类、卡马西平、苯妥英和别嘌醇^[3,8]。可能表现为红皮病的多种药物反应包括：斑丘疹/麻疹样疹、药物反应伴嗜酸性粒细胞增多和全身性症状（drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms， DRESS），乃至中毒性表皮坏死松解症。更多药物引起皮疹详见「药疹」

3、不常见的病因

红皮病的不常见病因包括：皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma， CTCL）、其他血液系统和全身性恶性肿瘤、免疫性大疱病、结缔组织病以及感染。

4、特发性

在约30%的红皮病病例中，尚未鉴别出基础病因，故此类红皮病归为特发性红皮病^[7,9-10]。

1、频率：剥脱性皮炎的发病率和患病率尚未得到很好的描述^[1]。

2、种族：剥脱性皮炎可发生在所有种族内。

3、性别：男女比例大约是2：1-4：1。

4、年龄：平均发病年龄为52岁^[1]。排除儿童后，成人的平均发病年龄为60岁。

1、剥脱性皮炎的病理生理过程因引起皮炎的潜在疾病的不同而有所差异。然而，引起剥脱性皮炎的所有病症的共同点是皮肤周转率的增加。正常表皮的上皮细胞可不断更新，细胞分裂发生在基底层附近。当细胞向外周移动时，它们会逐渐发生角化。这个过程大约需要10-12天。随后，细胞在角质层中停留12-14天，然后脱落。

2、在剥脱性皮炎中，生发层细胞的数量和有丝分裂率会增加，细胞的表皮通过时间会缩短。因此，脱落的鳞屑多为角质化不全的皮肤，含有通常存在于皮肤中的物质，包括蛋白质、氨基酸和核酸，这可能会导致负氮平衡^[11-12]。损失量因基础条件和严重程度的不同而有所差异。由药物反应引起的剥脱性皮炎、湿疹和牛皮癣可导致每天分别损失7.2g、9.6g和22.6g的氮（正常范围为500-1000mg）。每天损失的蛋白质分别为4.2g、5.6g和12.8g。表皮通过时间的减少还会引起角化不全，从而导致皮肤屏障功能受损，这可能会增加药物的吸收（经受损皮肤给药）。

3、所有类型的剥脱性皮炎的另一个常见病理生理过程是皮肤的血流量增加，其与皮肤屏障功能受损相结合，导致由蒸腾作用介导的不显性失水量增加。脱水和反射性心动过速是常见症状。严重者可能会发生高排出量性心力衰竭。皮肤血流量的增加也会引起热损失的增加，这可能会导致代偿性高代谢综合征和恶病质^[1]。