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假性肠梗阻

Intestinal Pseudo-Obstruction

文献评审 2024-04-02·最新修订 2024-05-11
  • 王华曦审核专家
    胃肠外科 暨南大学附属第一医院
  • 胡子龙审核专家
    普外科 首都医科大学附属北京朝阳医院

基础知识

定义

假性肠梗阻的特征是在无解剖异常肠道梗阻的情况下出现肠管扩张。患者会出现肠梗阻的症状体征，包括恶心、呕吐、腹胀和便秘。假性结肠梗阻临床上常分为急性和慢性两类：
1、急性结肠假性梗阻（Acute colonic pseudo-obstruction，ACPO）又称 Ogilvie 综合征，最常累及盲肠和升结肠。

2、慢性假性肠梗阻（chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO）是指因神经系统（神经病变），平滑肌（肌病）和（或）Cajal 间质细胞（间质病）病变引起的肠梗阻症状和体征，但无机械性梗阻证据和影像学特征的综合征1-2。CIPO 分为原发性和继发性。

病因及发病机制

急性结肠假性梗阻

ACPO 的病因尚未明确，目前研究发现可能涉及多种因素，包括但不限于以下几种：自主神经系统失衡、代谢因素、药物因素、感染因素等。

慢性假性肠梗阻

1、原发性 CIPO
(1) 原发性 CIPO 指没有明确的病因，平滑肌细胞的破坏（肌病），Cajal 间质细胞的破坏（间质病变），固有的肠道神经和（或）外在的自主神经（神经病变）可以单独或一起起作用（神经间质病或神经肌病），从而引起 CIPO 的严重运动障碍和相关症状。
(2) CIPO 病人的胃肠道环形肌层中缺乏 α 肌动蛋白，随后研究发现，24％的 CIPO 病人存在 α 肌动蛋白缺乏，这被认为是肌病性 CIPO 的潜在生物学标记物2。
(3) 神经病变被认为是导致 CIPO 失调最常见的原因之一，多种疾病可能导致神经炎性病变（如自身免疫性疾病、副肿瘤综合征等），神经系统疾病和感染，这些因素导致广泛的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润神经肌肉结合区域，破坏肠神经系统（ENS）内的信号传导3。神经变性可能是由内源性和（或）外源性损伤引起的，部分由非炎性反应介导的 ENS 受损，其病因包括线粒体功能障碍4，自由基形成导致神经元丢失，放射线暴露和糖尿病等均可导致神经变性3。
2、继发性 CIPO
(1) 可能是由于全身病理生理改变而引起，在老年病人中更常见5。
(2) CIPO 的继发性原因包括内分泌失调如糖尿病、甲状腺功能低下或甲状旁腺功能低下，结缔组织病如 Ehlers-anlos 综合征、系统性硬化症、副肿瘤综合征、自身免疫性疾病乳糜泻、药物性如阿片类药物引发、恰加斯病和肠道感染后并发症6。可能导致内脏肌病的全身性疾病如硬皮病、淀粉样变性病和肌营养不良，均可能会导致 CIPO 的发生3。此外，继发性 CIPO 可能由中枢或肠神经系统 ENS 的内在病变引起，例如脑血管事件。
1) 硬皮病由于慢性炎症，导致胃肠道成纤维细胞增殖增加而平滑肌减少。轻链蛋白和 β2-微球蛋白样淀粉样蛋白沿胃肠道固有肌的淀粉样变性斑块 形成（主要在小肠内）导致 CIPO 的发生。淀粉样蛋白 A 蛋白沉积在胃肠道肠系膜神经丛内，导致神经元的破坏。
2) 遗传性骨骼肌疾病如强直性肌营养不良，杜兴肌营养不良症和眼睑咽肌营养不良，同时也可导致胃肠道的平滑肌萎 缩。
(3) 还存在一些家族性 CIPO，其可以是常染色体显性，常染色体隐性和伴 X 染色体等遗传性疾病7。

流行病学

急性结肠假性梗阻

1、ACPO 是罕见的疾病。美国国家医院的住院数据库显示，每年 10 万例住院患者中，约有 100 例并发 ACPO8。

2、大多数患者是 60 岁以上的男性9，主要发生在高龄、住院或居住于养老机构的患者，这些患者通常伴有合并症、感染或者处于手术或创伤的恢复10-12。老年人中发病率的增加也可能是由于他们的治疗和手术并发症，而不仅仅因为年龄。

慢性假性肠梗阻

1、CIPO 发病率较低，可能出现在任何年龄段，美国每年约有 100 例婴儿患有先天性 CIPO13。
2、在日本进行的全国流行病学调查估计，儿童 CIPO 的患病率为 3.7/106，所有年龄段患病率均为每百万人口 8~10 例，男性、女性发病率分别为 0.21/10 万和 0.24/10 万14。
3、由于 CIPO 的漏诊或者误诊率高，真正的患病率可能远高于现有数据。

病理生理学

1、ACPO 与创伤、脊髓麻醉以及某些药物之间的关联提示其可能与自主神经系统损害有关15，目前所提出的急性假性肠梗阻发病机制都提及了结肠动力缺乏16。
2、CIPO 牵涉到多种疾病。帕金森病和糖尿病等神经病变与肠神经系统信号通路的退化有关，从而导致 CIPO17。硬皮病、红斑狼疮和副肿瘤综合征会损害肠神经和胃肠道平滑肌细胞，与免疫介导的 CIPO 有关17。CIPO 最常见的感染性病因是恰加斯病，该病会改变胃肠道的肠神经通路的炎症情况18。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①急性结肠假性梗阻（ACPO）：典型症状包括腹胀（最常见）、腹痛、恶心、呕吐及肠道功能改变。②慢性假性肠梗阻（CIPO）：直接症状→类似于肠道梗阻，以腹胀、腹胀相关的腹痛为主；间接症状→肠外表现如膀胱功能障碍、神经系统异常提示潜在系统性疾病。2、辅助检查：①实验室检查：评估ACPO→CBC、生化检查、血清乳酸水平、甲状腺功能、粪便检测；评估CIPO→血清葡萄糖、抗转谷氨酰胺
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2024-04-02

1. Downes TJ，Cheruvu MS，Karunaratne TB，et al.Pathophysiology, diagnosis, and management of chronic intestinal pseudo- obstruction［J］.J Clin Gastroenterol，2018，52(6): 477-489.
2. Pironi L，Sasdelli AS.Management of the patient with chronic intestinal pseudo- obstruction and intestinal failure［J］.Gastroenterol Clin North Am，2019，48（4）：513-524.
3. Munozyague MT，Solismunoz P，Salces I，et al.Chronic intestinal pseudo- obstruction: a diagnosis to be onsidered［J］.Rev Esp Enferm Dig，2009，101（5）：336-342.
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、胡祥辉 （北京协和医院）、徐斌斌

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