面肌痉挛

面神经根进出脑干区（root entry exit zone，REZ）在解剖上是颅神经的近端中枢性少突胶质细胞髓鞘和远端周围性施万细胞髓鞘段的移行区，该区域对外界损伤高度敏感。HFS 病因包括搏动性血管压迫 REZ 区（称为原发性或特发性）。导致面神经根受压的最常见的动脉异常涉及小脑下前动脉（anterior inferior cerebellar artery，AICA）、小脑下后动脉和前庭动脉等。最常见的病因是颅后窝中存在血管异位或扩张，致使面神经受压。

HFS 病因还包括遗传因素，桥小脑角区占位、Bell 麻痹或面神经损伤等继发性因素。此外，心因性因素、抽搐、肌张力障碍、肌阵挛和单侧咀嚼痉挛等也会导致类似 HFS 症状的发生。

1、通常情况下，大多数面肌痉挛病例为散发病例，尽管科学文献中也有一些罕见的关于家族性面肌痉挛的病例报告。

2、据估计，面肌痉挛在世界范围内的发病率为每 10 万名女性中有 14.5 名患病，而每 10 万名男性中有 7.4 名患病，这意味着女性比男性更容易发生偏侧面肌痉挛，前者的发病率是后者的 2 倍⁴。

3、正如一些研究所报道的那样，不知道出于何种原因，亚洲人的患病率比白种人稍高一些^5-6。

该病通常在成年期开始发作，好发于中老年，大约是在 30-50 岁之间，在原发性面肌痉挛病例中，这种倾向尤其明显，但面肌痉挛的发病年龄有年轻化的趋势⁷。

正如在大多数病例报告中所观察到的那样，该病往往累及左侧多于右侧，面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见^8-9。

正如该理论所提出的，冲动的假突触传递或兴奋向邻近神经纤维的侧向传播会导致面神经异常地过度放电。这种现象是由受压部位的面神经脱髓鞘所导致的¹¹。异常的侧向传播会导致假突触传递，而后者则可引发面肌痉挛，髓鞘是一种绝缘物质，通过阻止此类侧向传播在神经冲动传导过程中发挥重要作用。

1、Zheng 等¹²提出了交感神经桥接学说，即责任血管压迫面神经，导致面神经纤维脱髓鞘，并与裸露的责任血管壁上的交感神经纤维直接接触，交感神经纤维作为"桥"将神经冲动传递到面神经其他分支从而形成短路后引起 HFS。

2、Park 等¹³认为优势椎动脉的存在和椎-基底动脉交界处偏侧转移造成椎动脉血流量不平衡，可引起血管成角和扭曲，从而在 REZ 区造成血管压迫导致 HFS。

周围面神经传入纤维受到激惹会导致其向中枢面神经核发出异常信号，进而导致神经核异常放电。这种面神经核的过度兴奋会引发受累侧面肌的非自主性肌阵挛性收缩¹⁴。

HFS 还与脑结构重组密切相关。

1、Tu 等¹⁵基于体素的形态测量学的分析显示，HFS 患者右侧顶下小叶局部的灰质体积减少，小脑叶局部的灰质体积增加，这些脑区均参与运动的控制，并且随着 HFS 病程的进展右侧顶下小叶局部灰质体积不断减少。

2、Bao 等¹⁶通过同样的方法发现 HFS 患者丘脑、壳核、苍白球、前额叶背外侧皮层、杏仁核、海马旁回等体积在减少，从而导致 HFS 患者与健康志愿者相比汉密尔顿焦虑量表和抑郁量表评分较高。