外阴恶性肿瘤

malignant tumor of the vulva

文献评审 2025-05-21·最新修订 2025-08-01

杨宗元审核专家
妇科华中科技大学附属同济医院
金鑫审核专家
妇科肿瘤妇科华中科技大学同济医学院附属同济医院

基础知识

定义

1、外阴恶性肿瘤（malignant tumor of the vulva）是一种少见的妇科恶性肿瘤，占所有女性生殖系统恶性肿瘤的 2%~5%，多发生于绝经后妇女^1-2。

2、肿瘤可发生于外阴的皮肤、黏膜及其附件组织，主要病理类型为鳞癌，占 80%~90%，疣状癌肿瘤体积较大，呈菜花状，多数与 HPV 感染相关；黑色素瘤为第二常见恶性肿瘤，占 2%~4%；外阴基底细胞癌较罕见，占 2%~4%；腺癌少见，主要来源于前庭大腺；外阴佩吉特病也属于外阴恶性肿瘤的一种病理类型^3-4，另有肉瘤及转移性癌。各类型的区别详见「诊断」。

3、在人乳头瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染（主要是 HPV16 和 HPV18 型）相关的外阴癌中，外阴鳞状上皮内病变（vulvar squamous intraepithelial lesion，VSIL）是其癌前病变，高级别鳞状上皮内病变若未及时规范治疗，约 80% 可进展为外阴浸润癌^5-6。详细内容可参考「外阴鳞状上皮内病变」。

流行病学

1、在 2021 年，美国有 6120 例患者被诊断为外阴癌，预计将有 1550 人死于该病，中位诊断年龄为 68 岁⁷。

2、外阴恶性肿瘤的发病率呈上升趋势，尤其是在 75 岁及以上的老龄妇女中，可能与外阴硬化苔藓病变等非肿瘤性上皮病变和高龄导致上皮细胞出现非典型性增生有关。

3、50 岁及以上的妇女 VSIL 的发病率也呈上升趋势⁸。

危险因素

1、HPV 感染

40%~60% 的外阴鳞癌与高危型人乳头瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染相关，其中 HPV16 感染占比超过 50%。

2、其他因素

种族、高龄、吸烟、外阴萎缩性疾病、外阴炎症和人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）等⁴。

诊断

诊断要点：诊断流程见图 1，FIGO2021 分期见「分期」。1、病史和查体：外阴瘙痒史并伴外阴白斑或经久不愈的糜烂、外阴结节、乳头状瘤等；明确外阴肿物部位、大小、质地、活动度、色素改变、形态（溃疡/菜花样/结节）等，触诊腹股沟淋巴结。2、辅助检查：①实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能、肿瘤标志物（鳞癌-SCCA，腺癌-CEA/CA19-9，黑色素瘤-LDH）、基因检测（晚期、转移性和复发性患者推荐

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-05-21

1. Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ. Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet. 2021;155 Suppl 1(Suppl 1):7-18. doi:10.1002/ijgo.13881

2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Female Genital Tumours[M]. 5th ed. Lyon：World Health Organization，2020.

3. 中国抗癌协会（CACA）.2025 中国肿瘤整合诊治指南（CACA)——妇科肿瘤[J].CACA官网,2024

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