三叉神经痛

根据 2018 年国际头痛疾病分类第 3 版（International Classification of Headache Disorders，Third Edition，ICHD-3）的提议⁴，三叉神经痛从属于痛性颅神经病变和其他面痛（详见「头痛-分类」），分为典型三叉神经痛、继发性三叉神经痛和特发性三叉神经痛（表 1）^5-6。

《三叉神经痛诊疗中国专家共识》中三叉神经痛分别依据病因及症状分类如下^9-10。

1、疼痛这一主观感受大多与神经周围炎症因子的刺激有关。组胺的释放加重了神经的水肿，从而使三叉神经在出颅的地方受到卡压，加重了神经的损伤。

2、从解剖学角度来看（详见「下文-解剖」），三叉神经的第 2 支与第 3 支分别是从圆孔与卵圆孔出颅，人体右侧圆孔与卵圆孔相对狭窄，这一特点可能是三叉神经痛的病因基础，因此这也就可以解释临床上的三叉神经痛患者右侧发病多于左侧这一现象^11-12。

1、微血管压迫学说认为，微血管的压迫使三叉神经根中的感觉轴突发生脱髓鞘的改变，其中最常压迫的血管为小脑上动脉，其次是小脑前下动脉、小脑后下动脉及椎动脉。

2、目前关于血管压迫引起三叉神经痛的具体机制仍不清楚，但比较主流的是“点燃学说”¹³。该学说认为轴突脱髓鞘改变会引起轴突的损伤，进而会影响到神经元的功能，会使神经元的自主兴奋性升高，并会在异常的位置产生自主冲动。相邻受损神经纤维的突触连接会通过正反馈的机制来增强异位起搏点的兴奋性，从而激活相邻的神经纤维。这种连锁反应可以迅速形成阵发性的冲动传递，从而引起爆发痛^11-12,14。

3、然而，此学说并不能完全解释三叉神经痛的发生机制，因为仍有一部分三叉神经痛患者没有微血管压迫，并且在没有三叉神经痛发作的正常人群中却发现了微血管压迫¹⁵。

1、癫痫学说认为三叉神经痛由三叉神经脊束核或脑干内癫痫样放电所致，因此能够解释抗癫痫药物治疗三叉神经痛有效的原因¹¹。

2、生物共振学说认为当三叉神经周围结构的振动频率接近其固有频率时，引发三叉神经的共振发生，进而损伤神经导致疼痛的产生^14,16。

3、遗传学说发现，罕见的家族性特发性三叉神经痛伴常染色体显性遗传模式¹¹，这一学说支持了三叉神经痛具有遗传成分的观点。

1、三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病，三叉神经痛的终生患病率为 0.16%~0.30%，平均年患病率为（4.5~28.9）例/10 万^11,17。

2、三叉神经痛的年发病率为（12.6~27.0）/10 万^18-21。

3、三叉神经痛的家族聚集病例较为罕见，约占所有患者的 1%~2%^22-23。

1、首次发作可发生在任何年龄，但绝大多数患者的发病年龄>40 岁，通常中老年人多发，平均发病年龄为 53~57 岁，但也见于儿童²⁴。

2、WHO 调查数据显示，三叉神经痛正趋向年轻化，人群患病率不断上升，严重影响了患者的生活质量、工作和社交，也增加了医疗支出^25-27。

女性发病率高于男性，分别为 5.9/10 万和 3.4/10 万^28-29。

1、研究显示多发性硬化患者中三叉神经痛患病率 2%~5%，风险为普通人群 20 倍³⁰。

2、在多发性硬化高发区（如美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部等），约 1.9%～4.9% 的多发性硬化症患者继发三叉神经痛；2%～14% 的三叉神经痛患者罹患多发性硬化，我国属于低发病区³¹。

1、三叉神经即第 5 对颅神经，由一般躯体感觉纤维和特殊内脏运动纤维组成的混合性神经，主要负责面部的感觉传导和部分咀嚼肌的运动功能³²。

2、其感觉神经元胞体位于三叉神经节内，周围突形成 3 个分支：眼神经（V1）、上颌神经（V2）和下颌神经（V3），分别经眶上裂、圆孔和卵圆孔出颅。三叉神经节的中枢突形成三叉神经感觉根，由脑桥臂进入脑干，止于三叉神经的感觉核团³³。

3、三叉神经的运动纤维起源于脑桥中部的三叉神经运动核，其轴突形成三叉神经运动根，经脑桥基底部和脑桥臂交界处出脑干（图 1），在脑干侧方向前经过桥前池，然后经岩上窦和小脑幕下方的三叉神经孔入 Meckel 腔，穿行于三叉神经结的深面，在卵圆孔附近加入下颌神经（图 2）。

三叉神经节位于颅中窝的 Meckel 腔内。此结构的表面被硬脑膜覆盖，位置相对较深，是进行三叉神经节阻滞的重要解剖标志。Meckel 腔是颞骨岩尖的硬脑膜结构，由中颅窝底两层硬脑膜裂隙形成的憩室，是包围三叉神经根和三叉神经节的硬脑膜和蛛网膜鞘，有上、下、前、后壁及内、外侧壁，其后壁不完整，有三叉孔与桥前池相连。Meckel 腔的形状类似三指手套，它包含三叉神经的运动根和感觉根，三叉神经池、三叉神经节及其分支。前壁和上壁与海绵窦后部的静脉间隙相邻，外壁与中颅窝内侧壁的硬脑膜相邻，内壁的前部与颈内动脉海绵窦段的后升部相邻，内壁后部与邻近颞骨岩尖的骨膜相贴³⁴。

眼神经是三叉神经的 3 个分支中最小的一支，属于感觉神经，由三叉神经节的前内侧分出，向前穿入海绵窦，经海绵窦的外侧壁前行，与第Ⅲ、第Ⅳ和第Ⅵ脑神经有紧密的联系。眼神经与这 3 支神经一起经眶上裂入眶。在离开海绵窦之前，眼神经分为额神经支、泪腺神经支、鼻睫神经支。

1、额神经支

额神经支分为眶上神经和滑车上神经。眶上神经通过额骨的眶上切迹或眶上孔进入前额部，支配上睑内侧以及结膜、额窦、前额和头皮；滑车上神经从眶顶内侧穿出，支配结膜、上睑内侧、前额。

2、泪腺神经支

泪腺神经沿眶外侧壁、外直肌上方向前外侧走行，通过其外侧支支配结膜与泪腺区的皮肤，并传递流泪反射的节后的副交感纤维。

3、鼻睫神经

鼻睫神经分为鼻神经和外鼻支。鼻神经支配鼻中隔、鼻腔外侧壁、下鼻甲及中鼻甲的黏膜；外鼻支支配鼻顶部的皮肤。鼻睫神经的滑车下分支支配泪囊、泪阜以及结膜和内眦的皮肤³⁵。鼻睫神经的睫长神经分支传递来自睫状体、虹膜和角膜的感觉，同时还传递交感神经支配瞳孔开大肌的信号。多数的睫短神经传递自眼球的感觉纤维，经过睫状神经节加入鼻睫神经；这些神经也传递来自睫状神经节至瞳孔括约肌和睫状肌的节后的副交感神经纤维。抵达睫状神经节的副交感神经纤维通过动眼神经的下支终止于支配的下斜肌³²。因此，眼支支配鼻部的皮肤、上睑、前额和头皮，其分布范围向后可延伸至中线的人字缝和距中线外侧 8 cm。此外，眼支还支配角膜、结膜和虹膜，额窦、蝶窦和筛窦，上鼻腔及鼻中隔的黏膜，泪管，以及前颅窝的硬脑膜、大脑镰和小脑幕等³²。

上颌神经是三叉神经的第 2 分支，支配下睑、鼻外侧、上唇和面颊的皮肤，上颌窦、下鼻腔、硬腭和软腭的黏膜、上齿龈、上颌的牙齿，以及中颅窝的硬膜（通过中脑膜神经或回返脑膜神经）^32,36。上颌神经行经海绵窦的下外侧部，随后经过圆孔出颅进入蝶腭窝。然后，作为眶下神经经眶下裂入眶，再通过眶下管后经由眶下孔到达面部。在蝶腭窝和眶下管内，发出腭神经和中齿槽神经、后齿槽神经及前上齿槽神经，其支配上齿、上颌窦、鼻咽、软腭、上腭及扁桃体。该神经自眶下孔走出后分成一个下睑支到下睑，一个鼻支到鼻翼，以及一个上唇支至上唇。颧颞支沿眶外下角向上行，然后入颧眶孔，经颧骨管进入颞窝，沿颞肌前缘向上，约在颧弓上方 2.5 cm 处，穿出颞筋膜浅层至皮下，与面神经颞支相结合，分布于颞区前部的皮肤。

1、眶下神经

眶下神经从上颌神经分出，经眶下裂进入眶下沟，最终穿出眶下孔分布于下眼睑、上唇和颧部皮肤³⁶。阻滞解剖标志：眶下神经阻滞常在眶下孔处进行，眶下孔位于眶下缘中内约 1/3 处，距正中线 2～3 cm，触诊时可感受到眶下孔的凹陷，用于阻滞上唇和面颊部的感觉。

2、上牙槽神经

上牙槽神经包括前、中、后上牙槽神经，支配上颌牙齿及牙龈。阻滞解剖标志：上牙槽神经阻滞通常通过口腔内注射，在上颌牙齿附近进行。

3、腭神经

腭大神经从腭神经节发出，通过大腭孔穿出，负责硬腭及牙龈的感觉。阻滞解剖标志：腭大神经阻滞常在硬腭的大腭孔进行，用于上颌牙龈和硬腭的麻醉与镇痛。

4、颧神经

颧神经经眶下裂入眶后分两支，穿过眶外侧壁分布于颧、颞部皮肤。来自面神经的副交感神经节后纤维经颧神经至泪腺神经，控制泪腺分泌。

下颌神经是三叉神经的第三分支，下颌支加入三叉神经的运动根形成下颌神经。此神经通过卵圆孔出颅，并在颞下窝中走行，最终分成几个终末支。运动支配咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌、鼓膜张肌、腭帆张肌、下颌舌骨肌和二腹肌的前腹，而舌神经传递来自下齿龈和舌前 2/3 的乳头与黏膜的感觉。下牙支支配下牙龈及下颌的牙齿；颏支自下颌骨的颏孔穿出后，支配下颏的皮肤和下唇的皮肤及黏膜。除了前面列出的肌肉以外，下颌神经支配下唇、下颌、颏部的皮肤³⁷，鼓膜、听道及耳上部，口底部、下齿龈及舌前 2/3 的黏膜感觉（非味觉，味觉是由面神经传递），下颌的牙齿，以及后颅窝的硬膜³²。

1、耳颞神经走行于髁突后方，穿过腮腺，并在面部软组织处显露，传递来自耳屏和耳前部以及颞肌上方皮肤后部的感觉³⁸。阻滞解剖标志：耳颞神经阻滞可在耳前及下颌骨附近进行，常用于耳部手术或耳周疼痛的治疗。

2、舌神经负责舌前 2/3 的感觉。阻滞解剖标志：舌神经阻滞可在下颌第三磨牙附近或口腔底部进行，适用于舌部疼痛或舌部手术的麻醉。

3、下牙槽神经穿过下颌孔，供应下牙及牙龈。阻滞解剖标志：下牙槽神经阻滞通常在下颌孔或颏孔处进行，用于下颌牙齿的麻醉与镇痛。

4、颏神经是下牙槽神经的一个终末分支，通过颏孔穿出，供应下唇和颏部皮肤³⁹。颏孔位于下唇降肌的深处，位于第一和第二前磨牙之间。阻滞解剖标志：颏神经阻滞在颏孔处进行，适用于下唇和颏部的局部麻醉与镇痛。

5、颊神经由下颌神经前干发出，颊神经先穿过颊肌，在翼外肌头部之间走行，然后穿过咬肌的前表面，与面神经的颊支并行延伸到颊部。阻滞解剖标志：针刺点在翼下颌韧带中点外侧 2～3 mm 处，针尖退至肌层、黏膜下时注射麻醉药，即能行颊神经的神经阻滞。

6、咀嚼肌神经属于特殊内脏运动纤维，分支有咬肌神经、颞深神经、翼内肌神经、翼外肌神经，支配咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌。