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原发性梗阻性巨输尿管症（儿童）

文献评审 2022-09-18·最新修订 2022-12-23

汤梁峰审核专家
小儿泌尿科复旦大学附属儿科医院

基础知识

定义

巨输尿管

是指输尿管大小超过正常上限。对于 30 周以上胎龄的胎儿和 12 岁以下的儿童，任何直径超过 7 mm 的输尿管都被认为是巨输尿管¹。原发性巨输尿管为输尿管膀胱连接部（ureterovesical junction，UVJ）功能异常或解剖结构异常所致。

原发性梗阻性巨输尿管症

原发性梗阻性巨输尿管症（primary obstructed megaureters，POM）属于先天发育异常所致，属于巨输尿管的一种，在泌尿系梗阻患儿中占 23%，其中男患儿和左侧发病居多²。

病因和发病机制

1、POM 最常见的原因可能为孕 20 周时邻近输尿管膀胱连接部的远端输尿管的肌肉发育异常或延迟，导致输尿管段无蠕动功能。

2、极罕见原因包括先天性输尿管狭窄或输尿管瓣。

病理生理

有几种不同的病理组织学异常：

1、输尿管末端有密集的胶原浸润；

2、远端输尿管纵行肌缺乏及发育延迟；

3、环状肌肉肥大和不同程度的末端肌肉发育不良；

4、间质 Cajal 细胞分布异常等³。

流行病学

1、原发性巨输尿管是新生儿肾积水的第二常见病因，仅次于肾盂输尿管连接部梗阻，前者在所有病例中约占 20%。据估计，原发性巨输尿管的发病率约为 0.36/1000 例活产儿⁴。

2、男孩比女孩更常受累。

3、左侧比右侧更常发生病变，据报道双侧受累的发生率为 30%-40%^5-7。

诊断

临床表现产前症状 79%的 POM 在产前超声检查发现，多无明显的临床症状。产后症状患儿可在新生儿期后任何年龄段出现泌尿道感染、血尿、腹痛和/或腹部肿块、尿毒症或在评估其他病况时偶然发现，症状通常由输尿管梗阻引起。原发性巨输尿管患者中可见肾脏及非肾脏异常⁸。 1、肾脏及泌尿道表现包括同侧肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstructio

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-09-18

1. Cussen LJ. Dimensions of the normal ureter in infancy and childhood. Invest Urol 1967; 5:164.

2. HodgesSJ,WerleD,McLorieG,et al.Megaureter[J].Sci World J,2010,10:603-612. DOI:10.1100/tsw.2010.54.

3. GearhartJP, RinkRC, MouriqandPDE. Pediatric urology[M]. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier, 2010: 273-282.

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原发性梗阻性巨输尿管症（儿童）

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巨输尿管

原发性梗阻性巨输尿管症

病因和发病机制

1、POM 最常见的原因可能为孕 20 周时邻近输尿管膀胱连接部的远端输尿管的肌肉发育异常或延迟，导致输尿管段无蠕动功能。

2、极罕见原因包括先天性输尿管狭窄或输尿管瓣。

病理生理

有几种不同的病理组织学异常：

1、输尿管末端有密集的胶原浸润；

2、远端输尿管纵行肌缺乏及发育延迟；

3、环状肌肉肥大和不同程度的末端肌肉发育不良；

4、间质 Cajal 细胞分布异常等³。

流行病学

2、男孩比女孩更常受累。

3、左侧比右侧更常发生病变，据报道双侧受累的发生率为 30%-40%^5-7。

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文献评审日期：2022-09-18

1. Cussen LJ. Dimensions of the normal ureter in infancy and childhood. Invest Urol 1967; 5:164.

2. HodgesSJ,WerleD,McLorieG,et al.Megaureter[J].Sci World J,2010,10:603-612. DOI:10.1100/tsw.2010.54.

3. GearhartJP, RinkRC, MouriqandPDE. Pediatric urology[M]. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier, 2010: 273-282.

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病因和发病机制

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