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急性食管坏死

文献评审 2022-12-05·最新修订 2023-01-11

张福奎审核专家
消化内科南京医科大学附属明基医院

基础知识

定义

急性食管坏死（acute esophageal necrosis，AEN），也称黑食管或坏死性食管炎，是一种罕见的综合征，特征为食管黏膜呈显著的弥漫性环周黑变，病变几乎均累及远端食管，终止于胃食管连接部^[1-5]。在 1990 年，Goldenberg 等学者对这种疾病进行了首次描述^[6]。

病因和发病机制

AEN 的发病机制涉及多种潜在机制的协同作用，共同导致食管黏膜损伤，继而由急性事件引发 AEN。

局部灌注不足

1、供血不足的食管下段在低血容量的状态下（如低血压和低灌注）易于出现缺血。而研究发现短暂减少食管的血流可导致广泛食管坏死，当血流恢复正常后可迅速恢复^[7]。AEN 往往发生在食管下 1/3 段，这部分食管的血供相对少于食管的其他部分。

2、具有血管病相关危险因素（如男性、动脉粥样硬化、高龄、糖尿病、高血压或慢性肾脏病）的患者发生食管缺血的风险较高^[8]。

保护性黏膜屏障的丧失

1、通常见于营养状况不良和全身衰弱的患者，保护性屏障的薄弱使得黏膜更易受到胃酸和其他刺激物的影响，削弱了黏膜抵御化学损伤的能力^[9]。

2、黏膜保护能力的丧失可见于存在慢性合并症的患者，包括恶性肿瘤、酗酒、肝硬化、慢性肾脏病、充血性心力衰竭、慢性肺病和术后状态^[10]。

胃酸反流

食管下括约肌受损、食管蠕动丧失以及胃出口梗阻等因素可能导致胃酸反流，从而引起黏膜损伤以及后续的坏死性损伤^[11]。对于由上述机制导致黏膜屏障受损的患者，胃酸反流会进一步加重黏膜表层的损伤。

诱发因素

突然的诱发因素如血流动力学受损、代谢紊乱［如糖尿病酮症酸中毒（Diabetic Keto Acidosis，DKA）］、感染（如白色假丝酵母菌、巨细胞病毒、疱疹病毒和肺炎克雷伯杆菌）、手术、化疗、某些药物及某些胃肠道操作均与 AEN 的发生发展有关（图 1）。

休克

任何类型的休克均可能发生血流动力学损害。

1、心源性休克导致灌注不足，可能导致食管缺血。感染后的脓毒性休克引起全身血管舒张，导致低灌注状态。两种类型的休克均因可进展为多器官功能衰竭而预后不良^[12-14]。

2、出血性休克还可因静脉曲张出血^[15]、主动脉瘤破裂^[16-17]、胸部钝性创伤导致主动脉横断^[18]和术后出血^[19]等原因导致继发于失血的血液动力学受损。

3、低血容量性休克可能伴随继发于腹泻或呕吐的大量液体损失。

DKA

DKA 可通过多种机制导致 AEN。

1、DKA 患者通常有血糖控制不佳的病史，这可能加速动脉粥样硬化的发生，从而增加低血容量状态下发生缺血的风险。

2、DKA 的渗透性利尿本身就可导致低血容量，引起体液大量丢失^[20]。

3、DKA 还可引起胃潴留，导致胃反流加重，随后出现黏膜损伤^[8]。

炎症

炎症状态可导致毛细血管通透性增加，造成第三间隙增加和随后的低血容量状态。这可能发生在各种器官和组织的感染和炎症时，包括胆囊、胰腺、肺、心内膜、腹膜、皮下组织和骨骼。

恶性肿瘤

恶性肿瘤也可能由于免疫失调导致食管黏膜细胞再生能力降低，从而诱发 AEN。有化疗药物引起 AEN 的病例，如他克莫司^[21]和阿法替尼^[22]。

长期酗酒

长期酗酒见于多达 25%的 AEN 患者^[23]。

1、酗酒可以增加胃酸分泌、降低食管下括约肌压力，从而导致反流增加和营养状况不佳^[24]。

2、酗酒可能诱发肝硬化，后者是 AEN 的另一个已知风险因素。

3、大量饮酒后的重度呕吐会引起继发的食管黏膜损伤^[25]，由此产生的低血容量和乳酸酸中毒可能触发 AEN^[26]。

手术

1、手术是 AEN 的常见诱发因素，是生理性应激的原因。手术刺激下，免疫系统通过增加循环中细胞因子的量来影响食管黏膜的再生能力。此外，手术相关失血可能引起低血容量状态并减少灌注。

2、也有心脏手术后发生 AEN 的记录^[19]，包括房颤的射频消融治疗^[27]和经皮冠状动脉介入术^[28]。AEN 也可能与某些内镜操作有关，包括经皮内镜下胃造瘘术^[29]，置入可降解食管支架^[30]或食管癌的光动力疗法^[31]。

胃出口梗阻

胃出口梗阻可导致食管远端长期暴露于胃内容物，破坏黏膜保护机制。此类病例可能继发于胃溃疡和十二指肠球部水肿^[32]。还有记录表明，胃造口管迁移进入十二指肠球部，导致胃出口梗阻后继发 AEN^[32]。

某些药物

些药物也与 AEN 的发生有关。血管收缩剂，如特利加压素^[33]，可能导致局部缺血，而降压药物可能导致一过性低血流状态，引起低灌注^[34]。非甾体抗炎药^[35]和双膦酸盐等药物^[36]可能直接造成黏膜损伤。

流行病学

发病率和死亡率

AEN 很罕见，在尸检病例系列研究中其估计的患病率最多 0.2%^[37-38]。在有关内镜检查的病例系列研究中，AEN 的患病率范围为 0.01%-0.28%^[38-40]。虽然这种疾病并不常见，但该病的相关死亡率高达 32%^[23]。

发病年龄和性别

AEN 主要累及 60-70 岁的个体，平均发病年龄为 62-67 岁，男性的发病率是女性的 4 倍^[10]。AEN 通常会在有上消化道出血症状的老年男性患者中出现。

基础疾病

一项研究发现心血管疾病为 AEN 患者最常见的基础疾病（47.3%），其次为糖尿病（36.4%）、酗酒（28.2%）、肝脏疾病（17.3%）和肾脏疾病（15.5%）^[41]。

病理生理

上消化道内镜下外观

AEN 在上消化道内镜的特征是存在环周黑变伴潜在质脆易出血的组织，以及在胃食管连接部迅速过渡为外观正常的黏膜。病变通常累及食管的下 1/3 段，但也有对近端食管受累的描述^[42-43]。随着病情的进展，食管可能部分被黏稠的白色渗出物覆盖，渗出物很容易移除并露出粉色的肉芽组织。这些渗出物最有可能是脱落的黏膜细胞^[44]。

组织学表现

AEN 的组织学表现是缺乏具有活力的上皮细胞，部分组织坏死，以及可能累及黏膜下层甚至累及更深的固有肌层的黏膜坏死性改变。其他组织学表现还包括密集的白细胞浸润、明显的血管内血栓、肌纤维排列紊乱以及严重的炎性改变^[8,45]。

病程发展

无并发症的 AEN 具有阶段性明确的临床病程。初始阶段为食管下段黏膜弥漫性变黑，随后是愈合阶段，主要表现为残留的黑色病灶以及由坏死组织构成的白色粘稠渗出物覆盖于粉色质脆的黏膜之上^[32]。

诊断

临床表现 AEN 的特征性表现是：伴有多种合并症的老年男性患者出现上消化道出血的症状，如呕血或黑便^[10,41]。在诱发事件产生后上述临床表现可在 18 小时内出现^[46-48]。其他还有可能出现的症状包括胸痛、上腹痛、恶心、呕吐、吞咽困难、发热或晕厥。患者也可能出现与基础疾病有关的症状以及脓毒症的体征，包括心动过速和低血压。辅助检查胃镜检查术胃镜检查术（eso

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-12-05

1. Moretó M, Ojembarrena E, Zaballa M, et al. Idiopathic acute esophageal necrosis: not necessarily a terminal event. Endoscopy 1993; 25:534.

2. Brennan JL. Case of extensive necrosis of the oesophageal mucosa following hypothermia. J Clin Pathol 1967;20:581.

3. Obermeyer R, Kasirajan K, Erzurum V, Chung D. Necrotizing esophagitis presenting as a black esophagus. Surg Endosc 1998; 12:1430.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张淼

急性食管坏死

文献评审 2022-12-05·最新修订 2023-01-11

张福奎审核专家
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基础知识

定义

病因和发病机制

AEN 的发病机制涉及多种潜在机制的协同作用，共同导致食管黏膜损伤，继而由急性事件引发 AEN。

局部灌注不足

2、具有血管病相关危险因素（如男性、动脉粥样硬化、高龄、糖尿病、高血压或慢性肾脏病）的患者发生食管缺血的风险较高^[8]。

保护性黏膜屏障的丧失

1、通常见于营养状况不良和全身衰弱的患者，保护性屏障的薄弱使得黏膜更易受到胃酸和其他刺激物的影响，削弱了黏膜抵御化学损伤的能力^[9]。

2、黏膜保护能力的丧失可见于存在慢性合并症的患者，包括恶性肿瘤、酗酒、肝硬化、慢性肾脏病、充血性心力衰竭、慢性肺病和术后状态^[10]。

胃酸反流

诱发因素

休克

任何类型的休克均可能发生血流动力学损害。

3、低血容量性休克可能伴随继发于腹泻或呕吐的大量液体损失。

DKA

DKA 可通过多种机制导致 AEN。

1、DKA 患者通常有血糖控制不佳的病史，这可能加速动脉粥样硬化的发生，从而增加低血容量状态下发生缺血的风险。

2、DKA 的渗透性利尿本身就可导致低血容量，引起体液大量丢失^[20]。

3、DKA 还可引起胃潴留，导致胃反流加重，随后出现黏膜损伤^[8]。

炎症

恶性肿瘤

恶性肿瘤也可能由于免疫失调导致食管黏膜细胞再生能力降低，从而诱发 AEN。有化疗药物引起 AEN 的病例，如他克莫司^[21]和阿法替尼^[22]。

长期酗酒

长期酗酒见于多达 25%的 AEN 患者^[23]。

1、酗酒可以增加胃酸分泌、降低食管下括约肌压力，从而导致反流增加和营养状况不佳^[24]。

2、酗酒可能诱发肝硬化，后者是 AEN 的另一个已知风险因素。

3、大量饮酒后的重度呕吐会引起继发的食管黏膜损伤^[25]，由此产生的低血容量和乳酸酸中毒可能触发 AEN^[26]。

手术

胃出口梗阻

某些药物

流行病学

发病率和死亡率

发病年龄和性别

AEN 主要累及 60-70 岁的个体，平均发病年龄为 62-67 岁，男性的发病率是女性的 4 倍^[10]。AEN 通常会在有上消化道出血症状的老年男性患者中出现。

基础疾病

一项研究发现心血管疾病为 AEN 患者最常见的基础疾病（47.3%），其次为糖尿病（36.4%）、酗酒（28.2%）、肝脏疾病（17.3%）和肾脏疾病（15.5%）^[41]。

病理生理

上消化道内镜下外观

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病程发展

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1. Moretó M, Ojembarrena E, Zaballa M, et al. Idiopathic acute esophageal necrosis: not necessarily a terminal event. Endoscopy 1993; 25:534.

2. Brennan JL. Case of extensive necrosis of the oesophageal mucosa following hypothermia. J Clin Pathol 1967;20:581.

3. Obermeyer R, Kasirajan K, Erzurum V, Chung D. Necrotizing esophagitis presenting as a black esophagus. Surg Endosc 1998; 12:1430.

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病因和发病机制

局部灌注不足

保护性黏膜屏障的丧失

胃酸反流

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休克

DKA

炎症

恶性肿瘤

长期酗酒

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上消化道内镜下外观

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