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结缔组织病相关间质性肺病

connective tissue disease related interstitial lung disease,CTD-ILD

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-09-22

李光韬审核专家
风湿科北京大学第一医院

基础知识

定义

间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见肺部并发症。CTD 相关 ILD 可见于多种 CTD^[1-2]，如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎^[3]、干燥综合征和系统性红斑狼疮。

流行病学

患病率由于检测方法的不同而差异较大，为 3%~70%。

分型

不同 CTD 的 ILD 可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与^[4-5]。

诊断

诊断原则1、CTD 相关 ILD 的诊断与鉴别较为复杂，病情评估需要多科共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。2、鉴于 CTD 相关 ILD 的复杂性与难治性，推荐由风湿科、呼吸科、重症医学科、放射科、病理科和康复科等多学科构建的诊治团队完成患者的诊断、评估。辅助检查1、胸部高分辨率 CT（1）CTD 相关 ILD 常对称性累及双下肺，多位于胸膜下区域。（2）借鉴 IIP 的影像学分类特征，CTD

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Fischer A, du BR. Interstitial lung disease in connective tissue disorders[J]. Lancet, 2012, 380(9842): 689-698

2. Hu Y, Wang LS, Wei YR, et al. Clinical characteristics of connective tissue disease-associated interstitial lung disease in 1, 044 Chinese patients[J]. Chest, 2016, 149(1): 201-208

3. Fan W, Chen J, Bao CD. An updated meta-analysis of association of rheumatoid arthritis related interstitial lung disease with anti-cyclic citrullinated peptide antibody or rheumatoid factor[J]. Int J Clin Exp Med，2016，9(6): 10333-10343

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

张艳

结缔组织病相关间质性肺病

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1. Fischer A, du BR. Interstitial lung disease in connective tissue disorders[J]. Lancet, 2012, 380(9842): 689-698

2. Hu Y, Wang LS, Wei YR, et al. Clinical characteristics of connective tissue disease-associated interstitial lung disease in 1, 044 Chinese patients[J]. Chest, 2016, 149(1): 201-208

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