概述
间质性肺病(ILD)是结缔组织病(CTD)患者的常见肺部并发症。CTD相关ILD可见于多种CTD,如系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮,患病率由于检测方法的不同而差异较大,为3%~70%,且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型,呈现各自不同的发展与转归,导致诊断和治疗困难,需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与。部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化,使肺功能严重受损,最终引起呼吸衰竭,严重影响患者的生活质量,甚至危及生命。CTD相关ILD的诊断与鉴别较为复杂,病情评估需要多科共同参与,治疗方案的选择个体化差异大。目前急需关于CTD相关ILD的诊治共识供临床医师在诊治实践中有所借鉴。