特殊类型子宫内膜癌

子宫内膜癌（endometrial cancer，EC）是发生于子宫内膜的上皮性恶性肿瘤，又称子宫体癌，是女性生殖道三大常见恶性肿瘤之一，多发生于围绝经期及绝经后妇女。

根据发病机制和生物学行为特点将子宫内膜癌分为：

Ⅰ型：雌激素依赖型子宫内膜癌，大部分病理类型为子宫内膜样腺癌，少部分为黏液腺癌。大部分子宫内膜癌属于Ⅰ型。Ⅰ型子宫内膜癌的发生与无孕激素拮抗的雌激素持续刺激直接相关，缺乏孕激素对抗，子宫内膜长期处于过度增生的状态，进一步发展为子宫内膜癌。

Ⅱ型：非雌激素依赖型子宫内膜癌，病理类型包括子宫浆液性癌（uterine serous carcinoma，USC）（以下简称为浆液性癌）、子宫内膜透明细胞癌（uterine clear cell carcinoma，UCCC）（以下简称为透明细胞癌）、子宫内膜未分化癌（Undifferentiated endometrial carcinoma，UEC）（以下简称为未分化癌）、子宫内膜去分化癌（dedifferentiated endometrial carcinoma，DEC）（以下简称为去分化癌）、子宫癌肉瘤（uterine carcinosarcoma，UCS）（以下简称为癌肉瘤）等。

浆液性癌组织发生来源于米勒管（Müllerian duct），形态学特征与输卵管-卵巢高级别浆液性癌相似，具有高度侵袭性，早期即向深肌层浸润、淋巴脉管腔隙侵犯、淋巴结转移及子宫外播散，致使确诊时多为晚期，复发率高，预后不良¹。

与子宫内膜样腺癌相比，透明细胞癌患者往往伴有临床分期晚、深肌层浸润、淋巴血管间隙受累和远处转移等高风险因素，患者的肿瘤结局不良，复发率及死亡率均较高，预后较差²。

未分化癌是一种罕见的、侵袭性强且了解不多的内膜癌亚型，占子宫内膜癌的 1.6%。

去分化癌由低级别子宫内膜样腺癌与子宫内膜未分化癌成分组成，且每种成分至少占肿瘤体积的 10%，它是一种罕见类型的子宫内膜癌，侵袭性强，确诊时多为晚期，对化疗不敏感。WHO（2014）女性生殖器官肿瘤分类中也将去分化癌正式列为子宫内膜癌的独立类型。

癌肉瘤是一种罕见的具有上皮和间叶双向分化的高度恶性肿瘤，又被称为恶性中胚叶混合瘤（恶性苗勒混合瘤），其发病率不足全部子宫恶性肿瘤的 5%，但其生物学行为比其他子宫内膜癌侵袭性强、预后更差。

本篇内容仅介绍特殊类型子宫内膜癌即浆液性癌、透明细胞癌、去分化和（或）未分化癌、癌肉瘤内容，子宫内膜样癌内容详见「可切除子宫内膜癌」、「复发和转移性子宫内膜癌」。

浆液性癌几乎均发生于绝经后，发病年龄为 65~72 岁，与雌激素无关，很少合并肥胖、高血压、糖尿病、不孕或绝经延迟等高危因素³，病因尚不明确，目前认为可能与抑癌基因 p53 突变及人表皮生长因子受体 2（human epidermal growthfactor receptor 2，HER2）过表达有关。

有研究提出，妊娠期应用己烯雌酚、遗传易感性、微卫星重复序列不稳定性、Bcl-2 过表达、p53 基因突变、人乳头瘤病毒感染、环境因素等与透明细胞癌发生发展相关。

研究表明，低级别子宫内膜样癌、高级别子宫内膜样癌、浆液性癌、癌肉瘤、透明细胞癌诊断时晚期患者占比分别为 8.8%、38.9%、48.2%、44.3%、33.1%⁴。

浆液性癌

这种病理类型的子宫内膜癌患者通常为晚期，预后较差，Ⅰ期复发转移率达 31%-50%；早期 5 年存活率 40%-50%，晚期则低于 15%。占子宫内膜癌导致死亡患者的 40%⁵。

透明细胞癌

透明细胞癌占全部子宫内膜癌的 1%-5.5%⁶。近年来占比有所增加，在最新的一项Ⅲ期试验中，透明细胞癌患者所占比例高达 10%⁷，透明细胞癌占比之所以逐年升高，除外发病率真实增高，还可能与探索性研究的进展有关。国际妇产科联盟（International Federation ofGynecology and Obstetrics，FIGO）Ⅱ期及以上分期患者 5 年生存率长期徘徊在 50% 以下^8-9。透明细胞癌分子分型研究的预后结果提示，POLE 突变型、MMR-d 型、NSMP 型和 p53 异常型子宫内膜癌患者的 5 年总生存率（Overall survival，OS）分别为 100%、91%、49%、35%¹⁰。

癌肉瘤

癌肉瘤：肉瘤成分更容易发生早期局部转移，肉瘤成分超过 50% 的患者，预后更差，总体来说，癌肉瘤患者的平均生存时间不到 2 年¹¹。