淋巴结肿大（儿童）

淋巴结为蚕豆形或肾形小结节，正常人体淋巴结数量约500 -600 枚，直径2 ~ 5 mm，质地柔软，表面光滑，无压痛，与毗邻组织无粘连。淋巴结见于全身各处，沿小淋巴管走向分布，具有特定的组织学结构。健康儿童一般仅颌下、颈部、腋窝或腹股沟区浅表淋巴结可被触及。

1、淋巴结表面由结缔组织形成的被膜包裹，后者呈放射状突入淋巴结内部形成小梁。输入淋巴管穿过被膜进入淋巴结并导入淋巴液，最终由输出淋巴管经淋巴结门导出，发挥对淋巴液的过滤作用。

2、淋巴结的组织结构包括皮质区、副皮质区和髓质区。

（1）皮质区位于淋巴结外周，主要由淋巴滤泡和未成熟B淋巴细胞组成，为B淋巴细胞分化和成熟的主要场所。

（2）皮质区深层为副皮质区，主要由T淋巴细胞组成，富含树突状细胞和少量巨噬细胞。先天性胸腺不发育者副皮质区缺陷，因此也称为胸腺依赖区。

（3）髓质区由淋巴索和淋巴窦组成，淋巴索为致密聚集的淋巴细胞组成，主要为B淋巴 细胞、浆细胞和部分T细胞及巨噬细胞。

1、过滤和吞噬淋巴液中的各种病原微生物、毒素、异物和衰老细胞。

2、树突状细胞（如朗格汉斯细胞）进入淋巴结并迁移定位于副皮质区，成熟为抗原递呈细胞，活化T淋巴细胞。B细胞在抗原刺激下活化、增殖和迁移，形成具有抗体分泌能力的浆细胞。

3、髓外造血情况下，淋巴结发挥造血功能，生成红细胞、粒细胞和血小板。

1、淋巴结为机体适应性免疫活性细胞B淋巴细胞以及天然免疫效应细胞（如朗格汉斯细胞等树突状细胞）分化成熟的场所。

（1）大量淋巴细胞（其中记忆性T细胞和B细胞的循环最为活跃）周而复始地经过淋巴循环-血液循环-淋巴循环（即淋巴细胞循环），使两者互相沟通，免疫活性细胞巡游全身，实时动态地发挥免疫监视作用，产生免疫应答反应，及时清除病原微生物等外来抗原或衰老和突变细胞。

（2）免疫活性细胞通过抗原特异性受体识别外来抗原，自身大量增殖，数量显著增多，导致淋巴结肿大。随着抗原的清除，淋巴细胞增殖停止，淋巴结可恢复正常大小。如抗原持续存在，往往导致淋巴结慢性肿大。

2、导致此类淋巴结肿大的疾病和原因一般包括：

（1）感染性疾病，包括病毒、细菌、真菌和寄生虫感染等。

（2）自身免疫性疾病和过敏性疾病，如幼年类风 湿关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病、血清病 和药物过敏反应等。

（3）起源于淋巴结的恶性肿 瘤，如霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

（4）组织细胞增生症。

临床上白血病细胞和恶性实体肿瘤细胞淋巴结浸润和转移最为常见。脂代谢疾病情况下吞噬脂质代谢前体物质的巨噬细胞增殖，可导致淋巴结肿大。

噬血细胞综合征除淋巴结内免疫活性细胞增生外，细胞因子风暴所致淋巴结血液淤积和水肿也是淋巴结肿大的重要机制。急性化脓性淋巴结炎时大量中性粒细胞浸润以及炎性细胞因子也可导致淋巴结充血和水肿。

1、细菌：金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌（A组）、布鲁氏菌病、兔热病；

2、病毒：EB病毒（Epstein Barr virus，EBV）、巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）、人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、麻疹、风疹；

3、分枝杆菌：结核分枝杆菌（Mycobacterium tuberculosis，M. tuberculosis）、胞内鸟分枝杆菌（mycobacterium avium-intracellulare，M. avium-intracellulare）、瘰疬分枝杆菌（mycobacterium scrofulaceum，M. scrofulaceum）；

4、原生动物：弓形虫病、疟疾；

5、真菌：组织胞浆菌病、球霉菌病、隐球菌、曲霉病。

1、幼年类风湿关节炎

2、系统性红斑狼疮

3、血清病

1、戈谢病

2、Niemann-Pick病

别嘌呤醇、阿替洛尔、卡托普利、卡马西平、肼苯哒嗪、青霉素类、苯妥英钠、普里米酮、乙胺嘧啶、奎尼丁、甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑、苏林酸²。

卡介苗

1、淋巴瘤和白血病

2、转移性实体瘤：神经母细胞瘤、鼻咽癌、横纹肌肉瘤、甲状腺癌等

1、朗格汉细胞组织细胞增多症（LCH）

2、噬血细胞综合征（HLH）

3、恶性组织细胞增生症（MH）

4、窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（SHML）

1、慢性肉芽肿性疾病

2、白细胞粘附缺陷

1、结节病

2、川崎病

3、Kikuchi’s病（组织细胞坏死性淋巴结炎）

4、Castleman’s病（血管滤泡性淋巴组织增生）

5、猫抓病

分为全身性淋巴结肿大（generalized lymphadenopathy）和局限性淋巴结肿大（localized lymphadenopathy）。

1、应重点寻找相应淋巴引流区域是否存在感染和炎症等局部原因。成人锁骨上淋巴结肿大为恶性肿瘤的重要线索，儿童尽管发生率远低于成人，但应高度重视，通过详尽检查和密切观察以期排除。

2、全身性淋巴结肿大往往提示存在全身性疾病，尤其以感染性疾病、肿瘤性疾病和自身免疫性/过敏性疾病最为常见。结合病史、体格检查、实验室检查等，必要时进行淋巴结活检明确诊断。

分为急性和慢性淋巴结肿大。

1、急性淋巴结肿大起病急，进展快，多于数天内出现淋巴结肿大。儿童急性化脓性颈淋巴结炎即属此类，往往存在局部淋巴结区域疼痛、肿胀和触痛，甚至发热和寒战等全身症状。传染性单核细胞增多症和川崎病患儿尽管淋巴结肿大发生也较快，但一般局部症状不重。

2、慢性淋巴结肿大起病和进展缓慢，病程一般4周以上，疼痛及压痛常不明显。应重点考虑肿瘤性疾病和慢性感染，如淋巴结结核、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴 瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。伯基特淋巴瘤为儿童常见高度恶性和高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤，临床进展也可极为迅猛，甚至数天内因颈部或胸腔内肿瘤体积迅速增大而出现气道梗阻或上腔静脉压迫综合征等危急重症，危及患儿生命。

分为反应性、炎症性和肿瘤性淋巴结肿大三类。

1、反应性淋巴结肿大

亚急性坏死性淋巴结炎、巨大淋巴结增生症、病毒相关性嗜血细胞综合征、传染性单核细胞增多症、川崎病、幼 年类风湿病等的淋巴结肿大均归属此类。

2、炎症性淋巴结肿大

如急性化脓性淋巴结炎、慢性非特异性淋巴结炎、淋巴结结核等的肿大淋巴结均由病原微生物直接侵犯所致。

3、肿瘤性淋巴结肿大

包括急性白血病淋巴结浸润、恶性淋巴瘤和其他恶性实体肿瘤淋巴结转移等所致淋巴结肿大。