



bronchiectasis
支气管扩张症(简称支扩)是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染,导致中小支气管反复损伤和(或)阻塞,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。
截至 2013 年英国人群的支扩发病率增长到 31.1/10 万,患病率增长到 525.8/10 万[1],西班牙人群 2012 年支扩发病率约为 48.1/10 万[2],美国成人支扩患病率约为 139/10 万[3]。支扩在亚洲人群中属于常见病,我国目前尚无大规模支扩流行病学调查数据,2013 年发表的一项在 7 省市城区 40 岁以上居民的电话调查研究结果显示,1.2%(135/10811)的居民曾被诊断支扩,其中男性患病率为 1.5%(65/4382),女性患病率为 1.1%(70/6 429),支扩的患病率随着年龄增长而增加。
支扩本质上是一种慢性气道炎症性疾病,尽管各种原因导致的支扩具有异质性,但都具有气道重塑和气道扩张的共同特征。其发病的初始阶段表现为各种原因导致的支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除功能损害、气道分泌物潴留,从而使呼吸道更容易发生病原体感染和定植,而病原体的持续存在引发肺部慢性炎症,导致气道结构破坏和管壁重塑,进一步影响气道分泌物排出,如此循环往复,最终导致支气管永久地病理性扩张,这一过程被称为支扩的“恶性循环”。支扩患者肺组织病理切片中支气管和细支气管均有上皮增生,包括杯状细胞增生和(或)肥大,以中性粒细胞浸润为主,证实支扩患者存在异常上皮重塑伴黏膜纤毛结构受损,导致炎症和感染[4]。由于支气管周围炎症导致邻近肺泡破坏,扩张支气管周围肺组织常伴有不同程度的萎陷、纤维化、肺气肿和肺大疱的表现。
1、既往下呼吸道感染,尤其是婴幼儿和儿童时期下呼吸道感染是支扩最常见的病因[5-9],如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎(包括细菌、 病毒和支原体),部分患者会在感染后出现支扩症状。
2、肺结核是 20 世纪 70 年代前我国支扩最常见的原因(高达 45.3%)[10],随着我国卡介苗接种制度的完善,以及抗结核治疗的规范化,肺结核导致的支扩发病率逐年下降,但仍需关注。
3、铜绿假单胞菌(pseudomonas aeruginosa,PA)的感染或定植与支扩病情发生发展的关系尤为密切[11-12];PA 的检出及其毒力基因(pldA、exoU)的存在,会影响支扩的急性加重频率及预后(例如肺功能较差、肺功能下降速度更快、病死率更高)[13]。
在欧美等地区,免疫功能缺陷是支扩较常见的病因。免疫缺陷分为原发性和继发性。
1、原发性免疫缺陷:低免疫球蛋白血症,如免疫球蛋白 G(immunoglobulin G,IgG)亚群的缺陷(IgG2,IgG4)、免疫球蛋白 A(immunoglobulin A,IgA)缺乏症、普通变异性免疫球蛋白缺乏症(common variable immunodeficiency,CVID)、慢性肉芽肿性疾病、补体缺陷、特异性抗体产生功能下降等。
2、继发性免疫缺陷:长期服用免疫抑制药物、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiencyvirus,HIV)感染等。发生严重、持续或反复感染的患者,尤其是反复肺炎、多部位感染或机会性感染者,应注意免疫功能缺陷的可能。
一些先天性疾病,如 α1‑抗胰蛋白酶缺乏、纤毛功能缺陷(如原发性纤毛运动障碍,primary ciliary dyskinesia,PCD)、囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)、巨大气管‑支气管症、软骨缺陷等也会导致支扩。除支扩自身的临床表现外,常伴有其他系统症状。PCD 患者多同时合并上呼吸道症状(嗅觉丧失、鼻窦炎、慢性扁桃体炎)及男性不育等。Kartagener 综合征是其中的一个亚型, 由支气管扩张、鼻窦炎、内脏反位三联征组成,具有家族遗传倾向,其父母可有近亲婚姻史。因此,对于支扩患者应详细采集病史,如呼吸道和全身症状,有无不育史及父母有无近亲婚姻史及支扩病史特征等。
1、儿童最常见的气道阻塞的原因是气道异物吸入,成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张,但相对少见。
2、毒性物质吸入可直接损害气道,改变气道结构和功能而出现支扩;吞咽困难或胃食管反流可导致反复误吸,也可能导致支扩。因此,对于支扩患者均应注意询问有无气道阻塞和误吸史。1、相当一部分的变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA) 因反复痰栓阻塞而形成中心性支扩, 是支扩的一种特殊病因, 英国的一些研究显示 ABPA 是支扩较常见的病因之一[14];ABPA 患者存在 CARD9S12N(caspase‑recruitment domain family member 9)高频突变,这也是目前报道的 ABPA 发病机制中可能的基因基础[14]。
2、慢阻肺和哮喘常与支扩共同存在、 互相影响, 此类共患病患者呼吸道症状更明显, 肺功能损害程度更严重,预后更差[11-14]。
3、支扩是非结核分枝杆菌 (non‑tuberculosis mycobacteria,NTM)肺病常见的易患因素,而 NTM 肺病也可导致支扩, 二者孰因孰果至今仍未阐明[15]。
4、弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis,DPB)后期多合并有支扩的影像学表现。
1、部分类风湿性关节炎(rheumatic arthritis,RA)患者胸部高分辨率 CT(high‑resolution computed tomography,HRCT)检查发现支扩,因此 RA 被认为是支扩的可能病因之一。
2、其他结缔组织疾病: 如原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体(anti‑neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎、强直性脊柱炎等,这类患者中均有不同比例的支扩发生。有报道支扩与炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)具有相关性,炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰症状时,应排查是否合并支扩[1,16-17]。
登录后 PLUS 会员 可查看完整内容
微信扫一扫
成为会员后
查看完整内容
感谢以下医疗从业者参与贡献
排序不分先后