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系统性红斑狼疮

文献评审 2025-07-14·最新修订 2025-10-31

张光峰审核专家
风湿科广东省人民医院
汤晓菲审核专家
免疫科风湿科航天中心医院
崔晓萌审核专家
风湿科免疫科同济大学附属第十人民医院

基础知识

定义

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种常见的系统性自身免疫性疾病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，若不及时治疗，可能导致受累器官不可逆损伤，严重时可危及生命。

病因

遗传

家族聚集性

SLE 患者一级亲属患病风险是非 SLE 家庭的 8 倍，单卵双胞胎患病风险是异卵双胞胎的 5～10 倍。患者家族中常可见其他结缔组织病。

易感基因

多年研究已证明 SLE 是多基因相关疾病。有 HLA Ⅲ 类的 C2 或 C4 缺失，HLA Ⅱ 类的 DR2、DR3 频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。

SLE 的发病是很多易感基因异常的叠加效应。然而，现已发现的 SLE 相关基因也只能解释大约 15% 的遗传可能性。

环境因素

紫外线

紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

药物、化学试剂

一些药物可以使得 DNA 甲基化程度降低，从而诱发药物相关狼疮。详细内容参考「药物性狼疮-病因」。

病毒和细菌¹

如人类内源性反转录病毒、EB 病毒、细小病毒 B19、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、新冠病毒等可诱发疾病^1-3。

细菌产物（如脂多糖）与 Toll 样受体相互作用，刺激 B 细胞和 T 细胞，诱导炎症因子和自身抗体产生。

雌激素

雌激素的作用使得女性患病率明显高于男性，在围绝经期前阶段为 9∶1，儿童及老人为 3∶1。

发病机制

SLE 的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。目前认为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体 B 细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟自身组织组成成分的外来抗原相结合，并将抗原呈递给 T 细胞，使之活化，在 T 细胞活化刺激下，B 细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤⁴。

致病性自身抗体

这类自身抗体的特性为：

以 IgG 型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗 DNA 抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损伤；

抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；

抗 SSA 抗体经胎盘进入胎儿心脏，引起新生儿心脏传导阻滞；

抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；

抗核糖体抗体与神经精神狼疮相关。

致病性免疫复合物

免疫复合物（immune complex，IC）是由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，免疫复合物增高能够沉积在组织造成组织损伤⁵。免疫复合物增高的原因有：

机体清除免疫复合物增高的机制异常；

免疫复合物增高形成过多（抗体量多）；

因免疫复合物增高的大小不当而不能被吞噬或排出。

T 细胞和 NK 细胞功能失调

SLE 患者的 CD8⁺ T 细胞和 NK 细胞功能失调，不能产生抑制 CD4⁺ T 细胞的作用，因此在 CD4⁺ T 细胞的刺激下，B 细胞持续活化而产生自身抗体。T 细胞的功能异常导致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。

病理

主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。

受损器官的特征性改变是：

苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块；

洋葱皮样病变：即小动脉周围向心性纤维增生显著，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维素样变性而形成赘生物。

心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。肾脏的病理改变详见「狼疮肾炎-病理表现」。

流行病学

患病率

SLE 患病率因地域、种族及研究方法差异较大，全球范围为 0～241/10 万。

美国：SLE 的患病率为 14.6~122/10 万人。

亚洲及太平洋地区：SLE 的患病率约为 3.2~97.5/10 万⁶。

中国：患病率约为 21.85～47.61/10 万⁷，女性患病率约为 113/10 万⁸，患者总数约 100 万，疾病负担居全球第一。

黑人：妇女患病率是白种人的 2 倍⁹。

儿童系统性红斑狼疮（pediatric-onset systemic lupus erythematosus，pSLE）的患病率为 9.73/10 万，其中 84％为女童¹⁰。

发病率

全球发病率为（1.4~11.0）/10 万，亚洲及太平洋地区的发病率约为每年 2.5~9.9/10 万。

中国：基于国家医保数据库与国家风湿病数据中心（Chinese Rheumatism Data Center，CRDC）分析我国的发病率约 14.09/10 万^11-12，每年新增确诊患者约 12.6 万¹³。

性别

SLE 好发于生育年龄女性，女性发病年龄多为 15~40 岁，女男发病比例约为 7~9∶1。

诊断

诊断要点：1、临床特点：①概述：SLE 临床表现异质性强，多系统受累，病程呈加重与缓解交替。②全身症状：为发热、疲乏、体重下降，提示疾病活动。③皮肤黏膜：包括蝶形红斑、光敏感、脱发等。④肌肉骨骼：表现为对称性非侵蚀性关节炎，可伴 Jaccoud 关节病；部分出现肌炎或股骨头坏死。⑤狼疮肾炎：50%-70% 患者累及肾脏，是预后关键因素。⑥神经、精神系统：表现偏头痛、认知障碍、癫痫等；可见吉兰-巴雷

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-07-14

1. GATTO M，ZEN M，IACCARINO L，et al.New therapeutic strate⁃ gies in systemic lupus erythematosus management ［J］ . Nat Rev Rheumatol，2019，15 （1）：30-48.

2. RIGANTE D， ESPOSITO S. Infections and systemic lupus erythe⁃ matosus：binding or sparring partners? ［J］ .Int J Mol Sci，2015，16 （8）：17331-17343.

3. PAN Q， LIU Z， LIAO S， et al. Current mechanistic insights into the role of infection in systemic lupus erythematosus ［J / OL］ . Biomed Pharmacother，2019，117 ［2022-10-24］ .https://doi.org/ 10.1016/j.biopha.2019.109122.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、张雯雯