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临床指南
说明书
枫糖尿症
导致
亮氨酸
、异
亮氨酸
、缬氨酸等支链氨基酸的酮酸衍生物氧化脱羧作用受阻,大量支链氨基酸及其相应酮酸衍生物在体内蓄积,从而引起一系列神经
甲基丙二酸血症与丙酸血症
)是由PCCA和PCCB亚基组成的α6β6十二聚体,可催化生物素依赖性丙酰辅酶A向D-甲基丙二酰辅酶A的可逆转化。在
L
-甲基丙二酰辅酶A变位酶
先天性纯红细胞再生障碍性贫血
贫血很严重,<2 个月的婴儿平均血红蛋白水平 65 g/
L
,>2 个月的婴儿为 40 g/
L
。一些非典型的 DBA 患儿仅有轻度贫血
先天性高胰岛素血症性低血糖
A 脱氢酶(short-chain
L
-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase,SCHAD),SLC16A1
肝硬化肌肉减少症
握力[13]。肌肉质量肌肉质量受年龄、性别、种族等多种因素影响,
L
3 骨骼肌指数用于诊断肝硬化患者肌肉质量减少的界值尚未统一。CT
小脑性共济失调-治疗
-
亮氨酸
(国内未上市) 乙酰-DL-
亮氨酸
可以使膜电位正常化。在 18 例遗传性或散发性小脑性共济失调患者中,乙酰-DL-
亮氨酸
用药
自身免疫性脑炎
的 54-80%[3],其次为抗富含
亮氨酸
胶质瘤失活蛋白 1(leucine‑rich glioma‑inactivated
DFU的营养管理-治疗
0.57g/kg的谷氨酰胺,有利于伤口的愈合。β‑羟基‑β‑甲基丁酸是一种天然的氨基酸
亮氨酸
代谢产物,可抑制蛋白水解,并调节蛋白质代谢
急性肝衰竭-治疗
的初始剂量输注浓缩纤维蛋白原和血小板计数>60000/
L
的方式将血浆纤维蛋白原水平定为 1.5-2 g/
L
似乎是合理的[77
反应性低血糖
性低血糖症(如
亮氨酸
过敏)少见。8、嗜格细胞瘤伴反应性低血糖症:嗜铭细胞瘤常伴有糖耐量减退或儿茶酚胺性糖尿病。当患者的儿茶酚胺水平突然下降时可发
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