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特发性肺纤维化
定义特发性肺纤维化(idiopathicpul monary fibrosis,
IPF
)是一种病因不明,慢性进行性纤维化性间质
限制性肺病
性肺疾病、肺泡出血综合征、隐源性机化性肺炎(COP)和结缔组织疾病[4] 持续数月至数年的慢性疾病包括特发性肺纤维化(
IPF
)、结节
间质性肺疾病概述
纤维化(
IPF
)。
IPF
的病理基础是普通型间质性肺炎(UIP)。其他特发性间质性肺炎的主要组织病理学表现包括:脱屑性间质性肺炎(DIP)、呼吸
急性和亚急性特发性间质性肺炎
fibrosis,AE-
IPF
) (1)AE-
IPF
定义 1)关于 AE-
IPF
的定义尚未达成共识。 2)然而,日本自 2004 年起就已修
特发性非特异性间质性肺炎
率和发病率尚不清楚。基于来自特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,
IPF
)和iNSIP混合队列
过敏性肺炎
有罕见的蛋白质改变的突变,而这与端粒的长度和非移植生存率显著降低有关[44]。与
IPF
患者和健康女性相比,女性HP患者出现微嵌合
3型肺动脉高压
pulmonary fibrosis,
IPF
)的研究,8%~15%的
IPF
患者在初次检查时即发现 mPAP ≥25 mmHg,而在疾病晚期
尘肺病
的二分之一或累及心缘使其部分显示蓬乱。 图3 尘肺叁期示例 四、鉴别诊断 1、常见的鉴别诊断疾病有肺结核、肺癌、特发性肺纤维化(
IPF
罕见的特发性间质性肺炎
fibrosis,
IPF
)相比,PPFE与较低的体重指数和更严重的肺功能损害相关[12]。 四、组织病理学 1、LIP (1)组织学上,LIP
结缔组织病相关间质性肺病
纤维化药物在特发性肺纤维化(
IPF
)的多项国际多中心随机双盲对照研究中被证实可以延缓肺功能恶化,延长无疾病进展生存时间。目前已有个案报道和队列
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