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诊疗方案
临床指南
原发性胆汁性胆管炎
-诊断
组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。AMAs 阴性 PBC及PBC-AIH重叠的诊断见正文。临床表现自然病史
原发性胆汁性胆管炎
原发性胆汁性胆管炎
-治疗
重叠综合征、PBC 患者妊娠、男性 PBC、伴有胆管缺失的 PBC 治疗见正文。治疗原则
原发性胆汁性胆管炎
(primary
保肝药的临床应用
线粒体等作用[1]。适应证:胆汁淤积性肝病(如:
原发性胆汁性胆管炎
)。国内外指南[40-41]均推荐
原发性胆汁性胆管炎
(PBC)患者
利胆药的临床应用
淤积性肝病和其他肝胆疾病[5-6]。适应证胆囊胆固醇结石-必须是 X 射线能穿透的结石,同时胆囊收缩功能须正常;胆汁淤积性肝病(如:
原发性胆汁性肝硬化
黄疸
的药物性肝损伤、妊娠期肝内胆汁淤积症、手术后良性黄疸、良性复发性肝内胆汁淤积、进行性家族性肝内胆汁淤积、
原发性胆汁性肝硬化
)(2)肝内
胆汁
淤积性肝病
:代谢相关脂肪性肝病;ICP:妊娠肝内胆汁淤积症;BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积;PFIC:进行性家族性肝内胆汁淤积;PBC:
原发性胆汁性胆管炎
自身免疫性肝炎
ALP(<2 倍 ULN)和 GGT(<5 倍 ULN)的轻度升高。如果 ALP 和 GGT 显著升高,应警惕并排除合并
原发性胆汁性胆管炎
口干症
岛,与自身免疫有关。
原发性胆汁性肝硬化
口干、眼干是
原发性胆汁性肝硬化
(primary biliary cirrhosis,PBC)的常见
慢性瘙痒
功能亢进或减退等;血液系统疾病,如红细胞增多症、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、缺铁性贫血等;消化系统疾病,如
原发性胆汁性肝硬化
等;系统
原
发性
干燥综合征
内容物有关。此外,非甾类抗炎药和糖皮质激素的使用可导致患者发生胃炎和消化性溃疡。25% 的患者有肝脏损害,可合并自身免疫性肝炎或
原发性胆汁性胆管炎
肝功能异常
结节提示腹腔恶性肿瘤;10、弥漫性皮肤抓痕和黄斑瘤可见于
原发性胆汁性胆管炎
;11、右上腹压痛伴墨菲征阳性,提示急性胆囊炎或胆管
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