概述
川崎病（Kawasaki disease，KD）又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneou lymph node syndrome，MCLS），是一种不明原因的急性自限性发热性疾病，主要影响5岁以下儿童，未经治疗的KD冠状动脉病变的发生率在25%左右，冠状动脉炎及其所致的冠状动脉瘤是患儿预后要点与临床医生关注的重点，也是儿童获得性心脏病最常见的病因。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）最常并发于全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，SJIA），KD 相关性MAS（KD-MAS）近年来也逐渐受到关注并见诸报道，因临床认识仍然不足，缺乏KD-MAS诊断标准和统一的治疗方法。因此，结合国内外文献和国内专家的临床经验编写本共识，以促进我国KD-MAS的规范化诊断和治疗，改善疾病预后。
