概述
肺高血压(pulmonary hypertension, PH)是不同病因引起的以肺循环血压升高为特点的一组临床病理生理综合征,儿童时期各个年龄阶段均可发病,严重者可引起右心衰竭甚至死亡。近20年来随着对其发病机制研究的不断深入,PH的定义和分类也随之更新。儿童PH在病因及病理生理机制等方面与成人有很多相似之处,但儿童有其自身特点,在借鉴或应用成人PH诊治经验时应持审慎的态度。近年来儿童PH发病机制的研究显示PH的形成受环境和遗传因素的共同作用,多种血管活性分子(内皮素、血管紧张素Ⅱ、前列环素、一氧化氮、一氧化碳、硫化氢以及二氧化硫等)及离子通道、信号通路均参与其中。儿童PH在诊断和治疗方面也取得了大量成果,患儿的总体预后得到了明显改善。为了让国内儿科医生更好地了解儿童PH领域的最新进展,进一步规范我国儿童PH的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会心血管学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织国内相关专家编写了该共识。