概述
致心律失常右室心肌病/ 发育不良(ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心原性猝死(SCD)为主要表现的遗传性心肌疾病。随着对ARVC/D 心律失常、危险因素和挽救生命的干预措施认识的不断深入,及时解决ARVC/D 患者临床治疗问题迫在眉睫。
继2010 年国际专家组发布该病新的诊断标准之后,2015 年7 月又发布了该病治疗的专家共识,首次系统地阐述了ARVC/D 的危险分层和治疗措施。由于ARVC/D 的患病率较低,且缺乏对照试验研究,ARVC/D 治疗建议大多来自于非随机、观察性研究和专家组的建议。尽管该文件缺乏严格的证据,但仍应该是指导临床实践的重要文件。同时专家组指出,当与临床情况出现冲突时,应该遵循个体化治疗原则。