中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治规范专家共识

儿童非典型溶血尿毒综合征（atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS）远较成人发病率高，首次发病即累及多个脏器，临床呈破坏性、进行性表现。若得不到及时治疗，可有25%患儿死于急性期，约50%进展为终末期肾病（end-stage renal dis⁃ease，ESRD）。aHUS作为儿科疑难重症已受到关注。目前，欧洲、日本、韩国相继出台了相应的诊疗指南和共识。由于发病人群、种族和国情的差异，我国尚不能完全采用发达国家的aHUS诊治指南。国内儿科肾病专家积累了丰富的aHUS临床诊治经验，但尚未建立统一、规范的诊疗标准，因地制宜建立适合我国国情、简洁有效的诊断治疗规范十分必要。北京儿童医院集团aHUS管理协作组专家对国外儿童aHUS诊治指南进行了解读和分析，并针对我国诊治现状进行了讨论，最终达成此共识，以期为aHUS指南的出台奠定基础。