概述
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病，可进展为纤维化、肝硬化、肝衰竭甚至死亡或需肝移植。尽管熊去氧胆酸（UDCA）治疗已显著改善预后，但诊断延迟（尤其抗线粒体抗体阴性患者）、UDCA应答评估、风险分层、二线治疗、胆汁淤积性瘙痒管理及肝移植后复发预防仍是重要挑战。本指南由美国胃肠病学会（AGA）和美国肝病研究学会（AASLD）联合制定，针对6个优先临床问题进行了系统评价，采用GRADE框架形成6条推荐意见，涵盖：抗线粒体抗体阴性疑似PBC患者检测sp100和gp210抗体；UDCA作为一线治疗；肝脏硬度测定用于预后评估；对UDCA应答不佳或不耐受者使用过氧化物酶体增殖物激活受体激动剂；linerixibat治疗中重度瘙痒；肝移植后UDCA预防疾病复发。证据确定性从中等到极低。指南强调早期诊断、优化一线治疗、基于风险的治疗升级、症状管理及移植后复发预防，以改善患者结局和生活质量。
