概述
严重库欣综合征(SCS)通常定义为尿游离皮质醇(UFC)水平超过正常上限五倍或伴有严重皮质醇过多并发症的库欣综合征。酮康唑和甲吡酮联合治疗是这些患者的一种有用选择。奥西洛达唑是治疗 SCS 最有效且作用最强的口服单药。对于非常严重的皮质醇过多或口服不耐受的病例,依托咪酯是最有效且起效最快的药物,可降低皮质醇水平。在生命受到威胁的严重皮质醇过多病例中,可能需要行双侧肾上腺切除术,但在手术前应将 UFC 水平降低以减少围手术期的发病率和死亡率。建议及时治疗合并症并进行血栓和感染的预防。总之,对 SCS 患者而言,快速控制皮质醇过多至关重要,为此,联合治疗或起效迅速的强效药物如依托咪酯或奥西洛达唑是推荐的治疗方案。