概述
脑静脉及静脉窦血栓形成(CVT)是一种罕见的疾病,占所有卒中的不到1%。目前成人中,CVT准确的发病率仍不清楚,但在一个三级护理中心每年可有5~8例。一项加拿大研究表明未满18岁未成年人发病率为0.67/10万,新生儿占43%。成年人的发病高峰在三十几岁,每年男女比例1.5:5。由于临床症状的多样性,且亚急性或慢性发作,常被忽视甚至误诊。头痛是CVT最常见的症状,几乎占所有病例的90%。头痛可能急性发作(雷劈样头痛),临床上可能与蛛网膜下腔出血所致的头痛难以鉴别。CVT患者局灶性或全身性癫痫发作较动脉性卒中患者更常见,几乎占所有病例的40%,而围产期 CVT患者,发病率更高达76%。局灶性神经体征(包括局灶性癫痫发作)在CVT中很普遍。它们包括中枢性运动和感觉缺失症、失语症、偏盲,占所有病例的40%~60%。具有局灶性神经体征和头痛的患者中,癫痫发作、意识改变的 CVT总有发生。单纯颅内高压症状,即头痛、呕吐、视乳头水肿所致的视物模糊占CVT患者的20%~40%。住院患者中15%~19%有昏迷,常见于广泛血栓形成或深静脉血栓形成,双侧丘脑受累。CVT所有临床症状中,住院期间昏迷是预后不良的最有力预兆。长时间以来数字减影血管造影(DSA)被认为是诊断CVT的金标准,但目前MRI和MRA被认为是诊断和随诊CVT的最好手段。单纯颅脑CT不足以诊断CVT,但结合CT血管造影,有可能建立诊断。虽然碘化对比液的使用和离子辐射使其不适合随诊检查。目前临床上治疗措施主要包括抗凝、溶栓及对症治疗。抗凝药物包括依剂量调整的静脉用肝素或依体重调整的皮下低分子量肝素;对症治疗主要包括控制癫痫发作和降低颅高压。尤其注意的是,对于肝素的使用,一直存在争议。然而抗凝治疗对广泛脑内静脉血栓的治疗和预防是有效的。由于自发性颅内出血的高发生率,使得许多内科医生对肝素的使用存在顾虑。最近,局部溶栓的引入激起了人们对于CVT患者最佳治疗的讨论。本指南的目的是对于目前CVT治疗中包括抗凝、溶栓、对症治疗的有效性和安全性存在的尚缺乏明确依据的问题,提出我们的观点。