概述
肾母细胞瘤(Wilms tumor, WT)患儿的总生存率(overall survival, OS)已达到90% [ 1 ] ;同时性双侧肾母细胞瘤(bilateral Wilms tumor, BWT)在儿童中的发生率为5%~7%,总生存率为87%,低于单侧WT儿童。此外,这一类患儿终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD)的风险依然很高 [ 2 ] 。BWT治疗中最大的挑战是如何在保证较高治愈率和阴性肿瘤边缘的同时保留足够的残余肾功能以维持正常的生长发育。既往研究表明,16%~44%的BWT儿童需要透析治疗肾功能损害,22%~43%的患儿最终需要接受肾移植治疗 [ 3 ] ;在儿童肿瘤患儿中进行根治性肾切除术(radical nephrectomy, RN)会增加远期ESRD和肾移植的风险 [ 4 ] 。这表明在BWT儿童中进行保留肾单位手术(nephron-sparing surgery, NSS)的必要性。虽然NSS已成为BWT手术治疗的首选,但在围手术期管理方面仍缺乏共识指南。为解决我国关于BWT临床诊疗和随访尤其是手术策略的一系列临床问题并规范临床诊疗实践,本工作组于2022年发起制订中国儿童双侧肾母细胞瘤诊疗专家共识。