概述
隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP) 是一种局部侵袭性皮肤成纤维细胞肿瘤，具有局部复发的趋势，但很少发生转移。欧洲皮肤肿瘤学会 (EADO)、欧洲皮肤病学论坛 (EDF)、欧洲医学专家联盟 (UEMS) 和欧洲皮肤病和性病学会 (EADV) 的多学科专家组成了合作组织，根据当前文献综述和专家共识，更新了 DFSP 诊断和治疗建议。诊断是根据临床表现怀疑的，并由病理报告确认，病理报告应说明是否发生了高级别纤维肉瘤的转变。检测特定的染色体易位和/或融合基因转录本有助于确认诊断。治疗主要是手术，目的是完全切除肿瘤。为了降低复发率，DFSP 的首选治疗方法是显微控制手术。当只有标准组织病理学程序可用时，标准切除术（横向安全范围为 2-3 厘米）是一种可接受的替代方案。伊马替尼在欧洲被批准用于治疗无法手术的原发性肿瘤、局部无法手术的复发性疾病和转移性 DFSP。据报道，伊马替尼也可用于治疗大面积、难以手术的肿瘤，以在术前缩小肿瘤大小，但需要临床试验或大量注册数据来证实这种方法的有效性。纤维肉瘤性 DFSP 患者的治疗决策应主要由跨学科肿瘤学团队（“肿瘤委员会”）做出。
