概述
该指南是 2018 年版的修订版，结合日本临床实践新进展与医保政策变化，聚焦嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗。这两种肿瘤以儿茶酚胺过度分泌引发内分泌紊乱、具有遗传或转移特性为核心特征，早诊早治至关重要。诊断上，出现心悸、头痛、高血压等症状者，需检测血和尿中分次儿茶酚胺及其代谢产物；肾上腺内肿瘤确诊为嗜铬细胞瘤，肾上腺外肿瘤经特定显像检查确诊为副神经节瘤。治疗先以 α 受体阻滞剂抑制儿茶酚胺作用，效果不足则联用甲酪氨酸，随后行腹腔镜肿瘤切除术。术后需长期随访，转移病例可考虑减瘤术，并依肿瘤残留量等选择化疗或放射性核素治疗。基因检测指导变异管理，分子靶向药试验进展显著，未来需推进个体化长期管理。
