概述
胆道闭锁(BA)的诊断及治疗,一直是小儿外科领域的一大挑战。1955年,Kasai医生首次实施了肝门空肠吻合术(KPE),这一手术显著改善了BA患儿的预后。KPE通过重建胆汁流通路径,延长了患儿的生存期。然而,即使及时进行KPE,也只有50%～75%的病人能够实现胆汁排出,且许多病人随后会出现胆管炎等并发症,最终60%～75%的病人在18岁之前需要进行肝移植1。Starzl等2成功实施了世界上首例肝移植手术,尽管病人未能存活,但这一尝试为BA的治疗带来了革命性的进步,目前针对BA患儿肝移植的技术已趋于成熟。随着医学技术的发展,近年来各国也相继推出了BA诊疗相关指南。北美和欧洲儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(2017年)、中华医学会小儿外科学分会肝胆外科学组和中国医师协会器官移植医师分会(2018年)、日本胆道闭锁协会(2020年)分别发布了BA的临床实践指南,为BA的治疗标准化提供了指导3-5。复旦大学附属儿科医院和复旦大学GRADE中心在上述指南的基础上,基于循证医学的角度制订了《胆道闭锁诊断与治疗循证实践指南》,规范了诊断流程,旨在降低患儿行Kasai手术的年龄,提高自体肝脏生存率,改善总体预后6。指南使用推荐意见分级策略(GRADE) 对推荐意见进行分级,分别用 A、B、C 和 D 代表高、中、低和极低质量证据,以1表示推荐和反对,2表示建议和不建议。
