概述
抗中性粒细胞胞质自身抗体 (ANCA) 相关性血管炎的特征是小血管坏死性炎性血管炎。在免疫抑制剂疗法出现之前，这种疾病通常会导致致命的后果。目前的治疗已将 ANCA 相关性血管炎转变为一种具有显著反应率的疾病，尽管复发率和累积性器官病变不容忽视，这主要是由于药物相关毒性。一系列临床试验优化了糖皮质激素、环磷酰胺和其他免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、霉酚酸酯和甲氨蝶呤）的使用，并确立了参考治疗。近年来，对 B 淋巴细胞功能和补体抑制作用的深入了解改变了这种疾病的进程，同时最大限度地减少了治疗相关的不良反应。这份多学科建议文件基于三个科学协会（内科、肾脏病学和风湿病学）的共识，以及有关 ANCA 相关性血管炎患者（包括一些特殊情况）的诊断、治疗和随访的最佳可用证据。本文件旨在为执业医生提供最新信息和有理有据的临床建议，以改善患者的诊断和治疗结果。
