概述
《改善全球肾脏病预后(KDIGO)2025临床实践指南:常染色体显性多囊肾病(ADPKD)的评估、管理与治疗》是一项备受期待的进展,也是KDIGO针对遗传性肾脏疾病发布的首份指南。2015年托伐普坦(tolvaptan)获批作为ADPKD的靶向治疗药物,标志着该领域的重要突破,并推动究与临床实践的系统化发展。鉴于ADPKD的系统性特征,制定管理肾外表现的指南对肾脏科医生至关重要,并需要多学科协作。在此背景下,其他器官的囊肿,尤其是肝脏囊肿,是最常见的肾外表现。尽管大多数肝囊肿为常规影像学检查的偶然发现,但ADPKD伴发的囊肿感染及严重多囊性肝病均伴随较高的疾病负担和管理挑战。相比之下,ADPKD相关的胰腺囊肿通常完全无症状,但引发了关于是否需要随访的讨论。本文评论旨在概述KDIGO指南中关于肝胰腺囊肿的最重要推荐和实践要点,以促进指南的实施,并突出指导、临床护理和研究中存在的不足。